Co je Hirschsprungova choroba? Jak se tato nemoc projevuje? Jak je toto onemocnění diagnostikováno a léčeno? Přečtěte si v tomto článku.
Obsah
Hirschsprungova choroba
Klinický obraz popsal dánský lékař H. Hirschprung v roce 1887 «nová nemoc» (vrozený gigantismus tlustého střeva), který byl později pojmenován po něm.
Uběhlo mnoho let, než byla určena podstata této patologie. Podle moderních konceptů je základem Hirschsprungovy choroby malformace prvků stěny tlustého střeva v její poslední části, jejíž podstata se scvrkává na úplnou nepřítomnost nebo nedostatek nervových plexusů, které normálně řídí její peristaltiku. Tato oblast slouží jako překážka pro normální průchod střevním obsahem, v důsledku čehož se nadměrné úseky střeva kompenzačně rozšiřují.
Hirschsprungova choroba – relativně časté onemocnění u dětí. Chlapci onemocní 5krát častěji než dívky.
Projevy Hirschsprungovy choroby
Mezi hlavní klinické příznaky Hirschsprungovy choroby patří: zácpa, zadržování plynu a nadýmání. U některých malých dětí mohou projevy onemocnění začít průjmem..
Chronická zácpa je ve většině případů pozorována od novorozeneckého období nebo se objeví o něco později. Počáteční projevy zácpy a jejich následná povaha do značné míry závisí na délce segmentu bez nervových plexusů, povaze krmení a kompenzačních schopnostech střeva. Pokud je změněný segment dostatečně krátký, retence mekonia (původních výkalů) a výkalů u novorozenců je omezena na jeden nebo dva dny a lze jej snadno vyřešit čistícím klystýrem. S dlouhou lézní zónou roste obraz střevní obstrukce, což vyžaduje ráznější opatření. Mezi výše zmíněnými dvěma extrémy existují další.
V každém případě zácpa postupuje. To je méně patrné, když je dítě kojeno, protože «hrudní stolice» překoná překážku relativně snadno díky kompenzačnímu úsilí zdravých částí tlustého střeva. Se zavedením doplňkových potravin nebo přechodem na umělé krmení, kdy výkaly získají silnější konzistenci, se však vyrovnávací úsilí střev stává méně účinným a zácpa se výrazně zvyšuje. Rodiče se stále častěji musí uchýlit k očistným klystýrům. U starších dětí se trvání zácpy liší a závisí hlavně na péči o dítě a pravidelnosti konzervativních opatření. Zácpa obvykle trvá 2–4 dny a případy delší retence stolice jsou zmiňovány čím dál méně, protože rodiče přijímají vhodná opatření. Část výkalů je však zachována. Postupně se hromadí a kondenzují a vytvářejí poměrně husté konglomeráty různých velikostí. – takzvané fekální kameny, které jsou umístěny v odděleních nad pozměněnou zónou, někdy dosahují velkých rozměrů a jsou definovány přední břišní stěnou ve více či méně jasně definované formě «nádory». Takové kameny mohou blokovat lumen střeva a způsobit akutní střevní obstrukci..
Nafukování již v prvních měsících života způsobuje zvětšení a změnu konfigurace břicha: pupek je vyhlazen nebo převrácen a umístěn níže než obvykle; posunutí rozšířeného střeva na jednu nebo druhou stranu dává břichu asymetrický tvar.
Při dlouhodobém zadržování stolice v důsledku intoxikace nebo střevní obstrukce může dojít ke zvracení.
Čím starší je dítě nebo čím horší je péče o něj, tím výraznější jsou sekundární změny vyplývající z chronické intoxikace stolicí. U mnoha dětí je tedy diagnostikována anémie a hypotrofie. V pokročilých případech se projevuje deformace hrudníku, komprese plic, což vytváří podmínky pro bronchitidu a pneumonii.
Závažnost klinického obrazu Hirschsprungovy choroby je známá závislost na délce zóny bez nervových plexusů.
Diagnóza Hirschsprungovy choroby
Je nutné provést obecné klinické vyšetření a ultrazvuk k diagnostice souběžné patologie. Výhradní role je přiřazena rentgenovým diagnostickým metodám, které jsou povinné. U akutní formy onemocnění v novorozeneckém období se provádí přehledová rentgenografie břišních orgánů. Hlavní manipulací v diagnostice HD je rentgenkontrastní vyšetření střeva. – irrigografie.
Biopsie stěny konečníku má při diagnostice velký význam..
Léčba Hirschsprungovy choroby
Léčba Hirschsprungovy choroby je pouze chirurgická.
Optimální doba pro provedení radikální operace u Hirschsprungovy choroby by měla být považována za věk 2 - 3 roky. V období před radikálním chirurgickým výkonem je přikládán velký význam konzervativní léčbě, která se obvykle provádí doma za účelem pravidelného vyprazdňování střev. Podle věku je předepsána laxativní strava se zahrnutím potravin, které zvyšují střevní motilitu (ovesná a pohanková kaše, švestky, červená řepa, mrkev, jablka, med atd.). Výrobky z kyseliny mléčné (jogurt, acidofil, čerstvý kefír) mají příznivý účinek. Je nutné masírovat břicho a cvičit k posílení břišních svalů. Rodiče by měli tyto jednoduché manipulace provádět denně po dobu 10 až 15 minut před každým jídlem. Při konzervativní léčbě Hirschsprungovy choroby zaujímá přední místo různé typy klystýrů (obyčejné čištění, hypertonika, vazelína, sifon).
Dispenzární pozorování po radikální operaci se provádí během 1 - 1,5 roku. Rodiče jsou poučeni o správné výživě a potřebě kontrolovat pravidelnost vyprazdňování. Komplex konzervativních opatření během rehabilitačního období zahrnuje elektrickou stimulaci konečníku, pravidelné čisticí klystýry ve stejnou denní dobu, zaměřené na rozvoj podmíněného reflexu k defekaci, předepisování proserinu, školení análního svěrače, terapeutická cvičení.
