Stále tajemné peongeové onemocnění

Obsah



Proč se Pagetova nemoc vyvíjí?

Ačkoli není známa příčina Pagetovy choroby, zdá se, že primární defekt je anomálie osteoklastů (buněk, které ničí kostní tkáň během její remodelace)..

Zprávy o virových inkluzích v osteoklastech v kostech postižených Pagetovou chorobou naznačují virovou etiologii. Virus spalniček, respirační syncyciální virus a virus psinky byly navrženy jako etiologické faktory.

Detekce vměstků podobných virům však může jednoduše odrážet skutečnost, že kost postižená Pagetovou chorobou je pravděpodobně náchylnější k infekci těmito viry..
 
 

Pagetova choroba: lokalizace léze


Pagetova stále záhadná nemocU Pagetovy nemoci může dojít k selektivní lézi jedné kosti, pouze na jednom místě skeletu (přibližně u 20% pacientů), nebo k vícečetným lézím kostí se zapojením několika různých míst skeletu.
 
Obvykle je lokalizace léze u tohoto onemocnění charakteristická pro:
  • pánev;
  • boky;
  • lebka;
  • tibie;
  • rameno.
Méně často (méně než 20% případů) se jedná o kosti předloktí, klíční kosti, lopatky a žeber.
 

Kdo je nejvíce ohrožen Pagetovou chorobou?


Výskyt Pagetovy nemoci se liší podle věku, pohlaví a geografické situace..
 
Přestože se Pagetova choroba může vyskytnout u mladších lidí, je nejčastější u pacientů starších 50 let. Toto onemocnění postihuje muže častěji než ženy (v poměru přibližně 3: 2).
 
Ačkoli neexistuje žádný definitivní zděděný vzorec poruchy, významná část lidí s poruchou (12% v jedné velké studii) uvádí poruchu a členy rodiny..
 
Pagetova choroba je častější u lidí ve východní a severní Evropě a v oblastech, kam se přistěhovali Evropané (například Spojené státy americké, Austrálie, Nový Zéland a Jižní Afrika). Tento stav je ve Skandinávii, Asii a Africe a mezi afroameričany vzácný..
 

Zásady léčby Pagetovy choroby


V současné době neexistuje definitivní průběh léčby Pagetovy nemoci, ale některé léky se používají ke snížení zvýšené rychlosti resorpce kostí buňkami, které ničí kostní tkáň během jejího přeskupení..

Symptomatická léčba by měla zahrnovat také léčebné postupy, jako jsou analgetika, nesteroidní protizánětlivé léky, vycházkové hole, sluchadla a chirurgický zákrok..

Symptomy jsou hlavní indikací k léčbě. Ne všechny příznaky však lze napravit. Bolest kostí a některé neurologické kompresní syndromy jsou obvykle léčeny. Je nepravděpodobné, že by léčba zlepšila sluch, odstranila kostní deformity a mechanické dysfunkce kloubů..

Další indikací k léčbě Pagetovy choroby je prevence lokální progrese onemocnění a jeho komplikací, elektivní chirurgický zákrok v místě léze a rozsáhlé poškození způsobené Pagetovou chorobou u pacientů s podezřením na prodlouženou imobilizaci (imobilizace zvyšuje riziko hyperkalcémie). ).