Co je to myelické onemocnění

Obsah




Co je mnohočetný myelom

 

Mnohočetný myelom je nejčastějším kostním nádorem u dospělých. Průměrný věk jeho vzhledu je 65 let, frekvence se zvyšuje s věkem. Nádor se obvykle projevuje jako vícečetné léze v několika kostech skeletu.

Základem nádoru jsou plazmatické buňky, které se normálně podílejí na imunitní odpovědi a syntetizují ochranné protilátky (imunoglobuliny) v reakci na jakékoli antigeny vstupující do těla. U mnohočetného myelomu se počet plazmatických buněk v kostní dřeni stává nadměrným. Tyto buňky syntetizují velké množství specifického proteinu, který se podobá normálním protilátkám. Tento protein je stanoven v krvi a moči a je také uložen ve vnitřních orgánech..

 

Jak rozpoznat mnohočetný myelom

 
Co je to myelomDůležitým rozdílem mezi myelomem a leukémií je, že nádorové plazmatické buňky nevstupují do periferní krve. Proto je přítomnost nádoru primárně hodnocena nepřímými příznaky - detekcí atypického nádorového proteinu v krvi a moči a také změnou struktury kostní tkáně na rentgenovém záření..
 
Hlavním diagnostickým znakem nádoru je nádorový protein, který je detekován elektroforézou v krvi a moči. Tento protein má podobnost s normálními imunoglobuliny, ale neúčastní se imunitní odpovědi, ale ukládá se v tkáních těla ve formě specifických hmot - amyloidu. Ledviny, srdce a svaly jsou nejvíce náchylné k amyloidóze a příznaky jejich poškození budou postupně narůstat ledvinami, srdečním selháním a svalovou slabostí..

U myelomu rentgenové vyšetření odhalí mnohočetnost «mezery» v kostech lebky, žeber. Jelikož je účinek nádoru zaměřen na zničení normální kostní tkáně a vyluhování vápníku a fosforu z ní, vede to ke zvýšené křehkosti kostí..
 
Výsledkem je, že charakteristickým rysem onemocnění je mnohočetné zlomeniny kostí v běžných každodenních situacích s lehkým zatížením. Pacienti si stěžují na bolest kostí, zejména v bederní páteři. Přebytek vápníku vyluhovaného z kostí a abnormální bílkoviny se ukládají v ledvinách, což vede k selhání ledvin.

Poškození ledvin je klíčovým příznakem mnohočetného myelomu a projevuje se jak usazováním amyloidů, tak ledvinovými kameny..
 
Na rentgenovém záření nebo ultrazvuku pánevních orgánů se nacházejí kameny v ledvinách nebo močovém měchýři a při analýze moči - zvýšené hladiny vápenatých solí a myelomového proteinu, který má pro moč svůj vlastní název - protein Bence Jones, za názvem doktor, který to poprvé objevil. Protein v moči se může objevit ve formě válců ve formě tubulů.

Dalším důležitým klinickým projevem myelomu budou opakované infekce. To je způsobeno nedokonalou syntézou imunoglobulinů, když nádor vytěsňuje normální buňky z kostní dřeně..

Konečné potvrzení diagnózy nádoru je dáno propíchnutím kostní dřeně a jeho histologickým vyšetřením. Tento postup vám umožňuje vidět nádorové buňky. Typické pro mnohočetný myelom je «míchaná vejce» v kostní dřeni - množství buněk s velkým tmavým jádrem, připomínající žloutek smaženého vejce.

Při léčbě myelomu se používá farmakoterapie kombinující 3-5 léků v závislosti na stupni aktivity nádoru, přítomnosti anémie a významných kostních lézí. V některých případech se používá transplantace kostní dřeně a radioterapie - k lokální léčbě syndromů bolesti kostí..