FEOCHROMOCYTOMA: Co se stane

Přehled feochromocytomu
  

Feochromocytom je hormonálně aktivní nádor. Feochromocytomy, také známé jako chromafinové nádory, jsou častější v dřeni nadledvin. Mimo nadledviny se feochromocytomy tvoří z takzvaných chromafinových buněk, nazývaných extraadrenální feochromocytomy nebo paragangliomy..

Feochromocytom se může objevit v jakémkoli věku, ale často mezi dospíváním a dospělostí, u mužů a žen (o něco častěji).
Příčiny onemocnění nejsou vědě stále známy, ale existuje názor na genetickou povahu feochromocytomu.

Častým příznakem onemocnění je hypertenze, u více než poloviny se vyskytují záchvaty hypertenze nebo krize, často světlé a těžké.
Podstatné jsou metabolické poruchy, zejména poruchy sacharidů a bílkovin, jakož i funkční stav slinivky břišní a štítné žlázy..

Nádor je často lokalizován v jedné z nadledvin, má benigní povahu. U dospělých pacientů se častěji vyskytují jednostranné nádory, které se vyvíjejí hlavně vpravo. Méně často se vyvíjí bilaterální proces a nádor umístěný mimo nadledviny. Feochromocytomy mohou být velké (přes 3 kg), ale většina z nich má méně než 100 ga průměr méně než 10 cm. Méně než 10% jsou maligní.

 

 

Druhy feochromocytomů

Feochromocytomy se vyznačují lokalizací:

• Familiární feochromocytom - bilaterální feochromocytomy nadledvin jsou běžné v kombinaci s jinou patologií (jako je mnohočetná endokrinní neoplazie - MEN typu II).

• Extraadrenální feochromocytomy. Hmotnost - 20-40 g, průměr menší než 5 cm, většina z nich je umístěna v břišní dutině. Při lokalizaci nadledvin převažuje produkce norepinefrinu, což se projevuje bradykardií, zvýšeným systolickým a diastolickým krevním tlakem.

Pokud je feochromocytom lokalizován v dřeni nadledvin, dochází k nadměrné produkci adrenalinu, která je doprovázena třesem, emocionálním vzrušením, rozšířenými zorničkami, tachykardií, hyperglykemií a zvýšeným systolickým krevním tlakem. Feochromocytom lokalizovaný ve stěně močového měchýře způsobuje typické močové záchvaty.

Existují dva typy nádorů: nádor produkující adrenalin a nádor produkující norepinefrin. Podle povahy hypertenze se dělí na formy: paroxysmální (70%), konstantní, smíšené.

Konstantní a smíšené - základem onemocnění je uvolňování fyziologicky aktivních látek katecholaminů, které je doprovázeno třesem, hypertenzí, pocením, tachykardií.

Paroxysmální forma - projevuje se výskytem hypertenzních krizí na pozadí normálního nebo vysokého krevního tlaku. Paroxysmální variantou feochromocytomu je akutní hypertenze, která je charakterizována náhlým zvýšením krevního tlaku a jeho poklesem. U pacientů se na jedné straně rozvine hypertrofie levé komory, na druhé straně - dystrofie myokardu, častou komplikací je městnavé srdeční selhání. Frekvence hypertenzních krizí se pohybuje od jednou za měsíc do 12-13krát denně, přičemž se zvyšuje s dobou trvání onemocnění.

Forma feochromocytomu s přetrvávající hypertenzí (bez krizí) je méně častá. Průběh stabilní formy se podobá maligní hypertenzi s vlastními komplikacemi - nefroskleróza, skleróza koronárních cév a mozkových cév, infarkt myokardu. U pacientů s touto formou (10%) se může vyvinout diabetes mellitus..

Asymptomatická forma onemocnění je vzácná; v této formě nemá nádor výraznou hormonální aktivitu. U některých pacientů ve stresující situaci (během porodu, traumatu, chirurgického zákroku) se objeví šok nebo akutní nedostatečnost nadledvin.

Mikroskopicky rozlišujte mezi zralými a nezralými (maligními) feochromocytomy.

Benigní varianty feochromocytomů jsou malé velikosti. Jejich průměr nepřesahuje 5 cm, hmotnost - 90-100 g. Vyznačují se pomalým růstem, nádorové prvky nerostou do kapsle, obvykle jednostranně. Malá velikost však nevylučuje maligní povahu růstu nádoru..

Maligní feochromocytomy (feochromoblastomy) jsou mnohem větší, mají průměr 8 až 30 cm a váží až 2 kg nebo více, často bilaterální, mnohonásobné. Metastázy feochromoblastomu se mohou projevovat mnoho let. Většina lokalizovaných nádorů nadledvin je kombinována s masivním vývojem hnědé tukové tkáně, největší se nacházejí častěji v retroperitoneálním prostoru. Velké nádory komprimující některé vnitřní orgány způsobují změny charakteristické pro hypertenzi.