Mnohočetný myelom je nádorové onemocnění kostní dřeně, jehož substrátem jsou maligní plazmatické buňky (myelomové buňky). Účinná léčba může doposud zastavit progresi onemocnění a úspěšně bojovat s jeho příznaky..
Obsah
Mnohočetný myelom (MM) je nádorové onemocnění kostní dřeně, jehož substrátem jsou maligní plazmatické buňky (myelomové buňky).
Kostní dřeň je orgán umístěný v plochých kostech, jako jsou žebra, obratle, lebka a pánevní kosti. Jednou z hlavních funkcí kostní dřeně je produkce krevních buněk. Kostní dřeň produkuje různé krvinky: červené krvinky, které přenášejí kyslík do tkání, bílé krvinky, které tvoří imunitní systém, krevní destičky, které zajišťují srážení krve a zastavují krvácení.
Imunitní systém je tvořen různými buňkami a hlavním úkolem imunitního systému je boj proti infekcím. Lymfocyty jsou jednou z buněk, které tvoří složitý komplex imunitního systému. Lymfocyty jsou rozděleny do dvou tříd - T-lymfocyty a B-lymfocyty. Plazmatické buňky jsou nejzralejší B-lymfocyty. Normální plazmatické buňky vylučují a vylučují různé imunoglobuliny, které provádějí humorálně imunita a obrana těla před infekcemi.
Zdravé krvinky se množí řádně a kontrolovaně a dodržují určité procesy v těle.
U mnohočetného myelomu se plazmatické buňky stávají abnormálními, maligními, nekontrolovatelně se množí, v důsledku progrese nádoru v kostní dřeni se počet maligních plazmatických buněk stejného typu prudce zvyšuje. Naplňují kostní dřeň a narušují produkci všech tří typů normálních krevních buněk. Tyto buňky zpravidla syntetizují jeden typ patologického imunoglobulinu, zatímco produkce normálních imunoglobulinů klesá, což způsobuje rozvoj imunodeficience a vysoký výskyt infekčních komplikací. Abnormální protein vytvářený buňkami myelomu poškozuje ledviny.
Myelom se běžně označuje jako «násobek», protože zpravidla se v kostech najednou nachází několik ložisek novotvarů, což může vést k zlomeniny. Jmenovitě: v kostech páteře, pánve, hrudníku, ramenního a kyčelního pletence a dokonce i v lebce, zatímco kosti rukou a nohou, předloktí a holení nejsou ovlivněny.
Někdy se změněné plazmatické buňky nacházejí pouze v jedné, samostatně odebrané části těla (obvykle v jedné z kostí). Toto onemocnění se nazývá solitární plasmacytom. Taktika léčby je v těchto případech odlišná. Pacientům je předepsána radiační léčba a pokud možno chirurgická léčba s dalším pravidelným sledováním krevních testů s cílem včas odhalit další vývoj myelomu..
Prevalence mnohočetného myelomu je 7,5 případů na 100 000 lidí, výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem. Lidé starší 50 let jsou zpravidla nemocní.
Přesná příčina onemocnění není známa..
Příznaky mnohočetného myelomu
Nejčastěji onemocnění začíná bolestmi páteře, žeber a pánevních kostí. U některých pacientů je prvním příznakem, který nutí vyšetření, prudce zvýšené ESR. Pacienti si často stěžují na slabost, zvýšenou únavu a krevní testy odhalí pokles hemoglobinu (anémie) nebo zvýšení hladiny kreatininu (selhání ledvin). U pacientů s významnými změnami v kostní tkáni se mohou objevit příznaky spojené se zvýšením hladiny vápníku v krvi: ztráta chuti k jídlu, nevolnost, zácpa, deprese a ospalost.
U mnoha pacientů jsou prvními projevy nemoci časté opakující se nachlazení, kašel a další infekce, zejména zápal plic.
Diagnóza myelomu
První pacient je zpravidla vyšetřen praktickým lékařem, který také nasměruje pacienta s mnohočetným myelomem na krevní test k výzkumu. Pokud jsou výsledky této analýzy alarmující, doporučuje konzultaci s odborným hematologem.
Hematolog, i když je ambulantně, předepíše rozšířený test krve a moči, jehož výsledky pocházejí z laboratoře po jednom až dvou týdnech. Krev a moč jsou vyšetřovány elektroforézou na přítomnost paraproteinů - patologických proteinů vylučovaných buňkami myelomu. V některých laboratořích je k dispozici ještě přesnější zkušební metoda. – imunofixace. Kromě toho musí být pacientovi odebrán vzorek kostní dřeně pro stanovení diagnózy..
Nejčastěji je pacient odeslán na hematologické oddělení nemocnice k vyšetření..
Vyšetření kostní dřeně. Kostní dřeň se odebírá ze zadní části pánevní kosti nebo z hrudní kosti. Výsledný materiál se zkoumá pod mikroskopem, aby se detekovaly buňky myelomu.
Kostní dřeň se odebírá v lokální anestézii. Do kosti se vloží speciální jehla a stříkačkou se odebere vzorek kostní dřeně. Celá manipulace trvá 15 minut. Pacient pociťuje nepříjemný pocit, takže v mnoha lékařských centrech se tento test provádí v lokální anestezii. Pokud po provedení testu pacient pocítí bolest v místě vpichu a stěžuje si na nepohodlí, lze užít léky proti bolesti.
Rentgenové záření. Rentgenový snímek vám umožňuje vidět změny v kostech charakteristické pro mnohočetný myelom, konkrétně ohniska úbytku kostní hmoty a zlomenin. Obvykle jsou pořizovány snímky lebky, páteře, hrudníku, žeber, pánve, pažní kosti a stehenní kosti. Někdy se provádí počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
Testy moči. V testech moči (elektroforézou nebo imunofixací) se stanoví speciální typ paraproteinu nazývaný Bens-Jonesův protein. Studie vyžaduje denní množství moči..
Krevní testy. Pokud je pacientovi diagnostikován myelom, hematolog mu předepíše pravidelné krevní testy ke sledování hladiny paraproteinu v krvi a ke kontrole takových jevů, jako je anémie, hyperkalcémie a ke sledování funkce ledvin..
Metody léčby myelomu
Léčba mnohočetného myelomu má několik cílů:
Moderní léčba mnohočetného myelomu zahrnuje:
- patogenetický přístup - dopad na mechanismy vývoje nádoru a na samotnou maligní tkáň - antimyelomové látky;
- symptomatický přístup - léčba projevů onemocnění: zlepšení stavu kostní tkáně - bisfosfonáty; léky, které snižují závažnost anémie - erytropoetin; protiinfekční látky - antibiotika.
V patogenetické léčbě pacientů s mnohočetným myelomem existují v současné době dvě různé strategie: intenzivní chemoterapie následovaná autologní transplantací kostní dřeně a pouze léková antimyelomová léčba («Standard» chemoterapie cytostatiky, léčba inovativními léky).
Intenzivní chemoterapie s následnou autologní transplantací kostní dřeně. Intenzivní chemoterapie se provádí pomocí vysokých dávek léků zaměřených na boj proti nádoru, které by navíc neměly poškodit buňky vlastní kostní dřeně. Poté, co se nádor zmenší v reakci na průběh intenzivní chemoterapie (dosažení odpovědi), jsou pacientovy vlastní buňky kostní dřeně odebrány pro jejich následnou autotransplantaci (pacientovi jsou transplantovány jeho vlastní buňky) .
Podle výsledků mnoha studií má autologní transplantace kostní dřeně u nově nemocných pacientů několik výhod «Standard» terapie: u pacientů, u nichž byla transplantace úspěšná, se zvyšuje počet úplných remise i průměrná délka života pacientů (byla získána odpověď na terapii, nežádoucí účinky byly eliminovány). Tato metoda terapie má však řadu kontraindikací, včetně především věku pacienta a přítomnosti doprovodných onemocnění. Při rozhodování o způsobu léčby se bere v úvahu také souhlas pacienta s léčbou..
«Standard» chemoterapie, zpravidla se používá v kombinaci se steroidními hormony (prednisolon, dexamethason) a zahrnuje použití různých chemoterapeutických látek: melfalan, cyklofosfamid, vinkristin a některé další.
Drogová terapie inovativními léky. V uplynulém desetiletí bylo v léčbě pacientů s mnohočetným myelomem dosaženo významného úspěchu díky zavedení léků nové generace do klinické praxe - se zásadně odlišným mechanismem účinku než tradičním («Standard») chemoterapie. Mezi ně patří inhibitor proteazomu bortezomib (Velcade) a imunomodulátor lenalidomid (Revlimid) registrované v Ruské federaci. Užívání těchto léků vede ke zvýšení počtu úplných remisí a průměrné délky života pacientů bez relapsu. Přípravek Velcade i Revlimid lze u pacientů použít jako antimyelomovou terapii v případě relapsu (exacerbace) onemocnění i jako indukční terapii následovanou transplantací kostní dřeně..
Kromě výše uvedených metod léčby se používá radioterapie, která je účinná při ozařování bolestivých oblastí a destrukci kostí. A také někdy existuje potřeba chirurgického zákroku k posílení oslabených kostí, prevenci zlomenin, k odstranění nádoru tlačícího na vitální centra, například v páteři.
Volba konkrétního léčebného režimu závisí v první řadě na individuálních charakteristikách onemocnění u každého konkrétního pacienta, jakož i na názorech a přístupech konkrétního lékaře. Samotný pacient i jeho rodinní příslušníci se mohou kdykoli zeptat ošetřujícího lékaře na jakékoli otázky, které ho zajímají ohledně zdravotního stavu pacienta, metod jeho léčby a jakýchkoli problémů souvisejících s onemocněním. Mnoho pacientů se chce před rozhodnutím, zda přijmout navrhovanou možnost léčby, poradit s jiným specialistou, aby si vyslechli více pohledů..
Úplné vyléčení myelomu je otázkou budoucnosti, ale dnes může účinná léčba zastavit progresi onemocnění na mnoho let a úspěšně bojovat s jejími příznaky..
