Sarkom Jinga

Obsah

  • Ewingův sarkom
  • Výskyt Ewingova sarkomu
  • Rizikové faktory pro vznik Ewingova sarkomu
  • Projevy Ewingova sarkomu
  • Vyšetřovací metody pro Ewingův sarkom
  • Stanovení stadia (prevalence) Ewingova sarkomu



  • Ewingův sarkom

    Ewingův sarkom je na druhém místě ve frekvenci mezi maligními kostními nádory u dětí (po osteosarkomu), poprvé popsal D. Ewing v roce 1921 a byl pojmenován podle autora.

    Ewingův sarkomTento nádor je vzácný u dětí do 5 let a u dospělých nad 30 let. Tento nádor se nejčastěji vyskytuje u dospívajících ve věku 10 až 15 let. Existují případy extraosézního Ewingova sarkomu s postižením měkkých tkání.

    Další dětský nádor, primitivní neuroektodermální nádor (NET), má mnoho podobností s kostí a extraosseózním Ewingovým sarkomem, který může primárně ovlivnit jak kosti, tak měkké tkáně..

    Všechny tyto nádory se vyvíjejí ze stejného typu buněk. Ewingův kostní sarkom představuje 87%, Ewingův extraosózní sarkom 8% a NO-5%. Typicky se tyto nádory vyvíjejí v centrální části dlouhých kostí horních a dolních končetin, ale lze je detekovat také v pánevních kostech a v kostech a měkkých tkáních, které tvoří hrudník.



    Výskyt Ewingova sarkomu

    Mezi maligními nádory u dětí je Ewingův sarkom 1,8% a je druhým nejčastějším mezi maligními kostními nádory u dětí (10–15%). Každý rok je ve Spojených státech tento nádor detekován u 150 dětí a dospívajících. Častěji jsou muži náchylní k této nemoci. Existuje určitá souvislost mezi výskytem Ewingova sarkomu a přítomností abnormalit kostních a urogenitálních kostí. Ve 30% případů v době diagnózy již existuje metastatická léze plic a kostí.



    Rizikové faktory pro vznik Ewingova sarkomu

    V současné době existuje několik známých rizikových faktorů spojených s nástupem Ewingova sarkomu..

    Podlaha. Ewingův sarkom je o něco častější u chlapců než u dívek..

    Stáří. V 64% případů se Ewingův sarkom vyskytuje ve věku od 10 do 20 let.

    Závod. Ewingův sarkom je nejčastější u bílé populace.

    Prevence Ewingova sarkomu, stejně jako většiny ostatních dětských nádorů, je v současné době nemožná, protože životní styl dětí a jejich rodičů neovlivňuje výskyt tohoto nádoru..



    Projevy Ewingova sarkomu

    Známky a příznaky Ewingova sarkomu

    Nejběžnějším příznakem Ewingova sarkomu je bolest, která se vyskytuje u 85% dětí s kostními lézemi. Bolest může být způsobena jak rozšířením procesu do periostu, tak zlomeninou postižené kosti..

    U 60% pacientů s kostním Ewingovým sarkomem a téměř u všech pacientů s extraosézním nádorem se objevuje otok nebo indurace. Ve 30% případů je otok měkký a teplý na dotek. Pacienti mají zvýšenou tělesnou teplotu.

    Tyto příznaky lze pozorovat také u modřin a zánětů kostní tkáně, ale po léčbě antibiotiky zmizí.

    S rozšířeným (metastatickým) Ewingovým sarkomem si pacienti mohou stěžovat na zvýšenou únavu a úbytek hmotnosti. Ve vzácných případech, například s lézí páteře, je možná silná slabost dolních končetin a dokonce ochrnutí.



    Vyšetřovací metody pro Ewingův sarkom

    Ewingův sarkomAnalýza periferní krve. Detekce nádorových buněk v krvi pacienta naznačuje poškození kostní dřeně v Ewingově sarkomu.

    Chemie krve. Zvýšení hladiny LDH (laktátdehydrogenázy) dává právo podezření na metastatický proces u pacienta s Ewingovým sarkomem.


    Rentgenové vyšetření kostí
    umožňuje s jistotou diagnostikovat Ewingův sarkom. Rentgen hrudníku umožňuje detekovat metastázy Ewingova sarkomu v plicích.

    Počítačová tomografie (CT) (někdy s dalším kontrastem) kostí hrudníku a břišní dutiny vám umožní objasnit lokalizaci a velikost nádoru, odhalit přítomnost metastáz v plicích, lymfatických uzlinách a játrech.

    Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) poskytuje další informace týkající se stavu kostní dřeně, svalů a pojivové tkáně kolem postižených kostí a pomáhá určit rozsah šíření nádoru.

    Radionuklidové skenování (scintigrafie) pomocí technecia-99 odhaluje poškození dalších kostí a měkkých tkání.

    Punkce a biopsie kostní dřeně jsou nezbytné k identifikaci jeho porážky v Ewingově sarkomu.

    Biopsie nádoru (odběr části nádoru pro výzkum) je konečnou a povinnou metodou pro objasnění diagnózy Ewingova sarkomu



    Stanovení stadia (prevalence) Ewingova sarkomu

    Objasnění stadia Ewingova sarkomu je důležité jak pro stanovení prognózy (výsledku) onemocnění, tak pro plánování léčby. U Ewingova sarkomu existují dvě stadia onemocnění - lokalizovaná a metastatická. V lokalizované fázi je nádor omezen na tkáň, ze které pochází, ale může se také šířit do okolních svalů a šlach. Absence viditelných metastáz nevylučuje přítomnost malých ložisek (mikrometastáz) nádoru, které lze detekovat pouze mikroskopickým vyšetřením. Metastatické stádium znamená šíření nádoru do plic, kostí, kostní dřeně, lymfatických uzlin, jater.