Myasthenia gravis je zákeřná a nebezpečná nemoc. Zákeřný - protože se skrývá za příznaky obecné slabosti a únavy, které jsou v počáteční fázi často přehlíženy. Nebezpečný - protože to může vést k velmi vážným následkům. Co potřebujete vědět o této nemoci? Přečtěte si více v článku.
Obsah
Myasthenia gravis je neuromuskulární porucha charakterizovaná přetrvávající svalovou slabostí a únavou, která se zhoršuje po cvičení a klesá po odpočinku.V krevním séru pacientů s myasthenia gravis existují protilátky proti proteinu kosterních svalů, epiteliálních buněk brzlíku a receptorům, které produkují acetylcholin (látka, kterou se přenáší nervové vzrušení), což je známkou autoimunitní agrese - tvorba protilátek proti jejich vlastním tkáním (protilátky se obvykle vytvářejí k ochraně před vnějšími vlivy; slepují se s antigenem, například s bakteriemi nebo viry, sráží se a jsou odstraněny z těla).
U myasthenia gravis se často detekuje nadměrný růst nebo různé nádory brzlíku, který je zodpovědný za tvorbu a vývoj buněčné imunity. Myasthenia gravis se nemusí objevit okamžitě, provokujícími faktory jsou stres, nachlazení, poruchy imunity, vysoká fyzická aktivita atd..
Průběh onemocnění je často subakutní nebo chronický. Existují okulomotorické poruchy ve formě poklesnutí víčka (ptóza), dvojitého vidění (diplopie), poruchy svalů hltanu a hrtanu (potíže s polykáním, porucha hlasu a řeči), celková slabost a únava. Současně se během svalové zátěže objevuje fenomén rozsáhlé svalové únavy, která během odpočinku mizí..
Jedním z příznaků může být narušení činnosti žláz s vnitřní sekrecí: zvýšená funkce štítné žlázy, nedostatečnost nadledvin, což může způsobit nedostatek draslíku v těle, který je nezbytný pro práci srdečního svalu - objevují se kardiovaskulární poruchy.
V dětství se myasthenia gravis může vyskytovat ve formě vrozených, raných dětských a juvenilních forem.
Vrozená forma se projevuje slabým pohybem plodu po narození - slabým výkřikem, obtížemi sání a polykáním. Všechny tyto jevy zmizí po 4-6 týdnech. Forma raného dětství se vyznačuje mírným průběhem a hlavně lokálními příznaky (poškození jedné svalové skupiny). Juvenilní forma začíná ve věku 11–16 let a projevuje se obecnými poruchami.
Myastenická krize
Pod vlivem různých vnějších vlivů (infekce, fyzická námaha, stres), poruch endokrinního systému může dojít k prudkému zhoršení stavu - myastenické krizi. Krize se projevuje rychlým šířením myastenických poruch s těžkými poruchami okulomotorických svalů, svalů hltanu a hrtanu. Pacienti nemohou polykat nejen jídlo, ale také sliny, potíže s dýcháním, úzkost a následnou apatii. Někdy se za 10–20 minut může vyvinout vážný stav se ztrátou vědomí.
- typické projevy myasthenia gravis;
- farmakologický test, když se na pozadí zavedení proserinu (potlačuje aktivitu enzymu, který ničí acetylcholin), stav pacienta prudce zlepší;
- stav neuromuskulárního přenosu, který je kontrolován speciální metodou funkční diagnostiky - elektromyografie;
- imunologické laboratorní testy (stanoví se titr protilátek na acetylcholinové receptory a na svalové bílkoviny).
S progresivní formou myasthenia gravis se provádí chirurgická léčba - brzlík je odstraněn. Nejlepších výsledků se dosáhne, pokud byla operace provedena v prvních třech letech po nástupu onemocnění..
