Komu hrozí amyotrofická laterální skleróza? Jak toto onemocnění pokračuje? Autor tohoto článku zná odpovědi na tyto otázky..
Obsah
Amyotrofická laterální skleróza: prevalence a rizikové faktory
Amyotrofická laterální skleróza (také známá jako onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, v anglicky mluvících zemích - Lou Gehrigova choroba) je pomalu progresivní, nevyléčitelné degenerativní onemocnění nervového systému dosud neznámé etiologie.
Toto onemocnění je charakterizováno progresivním poškozením motorických neuronů, doprovázeným paralýzou (parézou) končetin a svalovou atrofií. Na konci cesty pacienti zemřou na selhání dýchacích svalů. Amyotrofickou laterální sklerózu je třeba odlišovat od takzvaného syndromu ALS, který může doprovázet nemoci, jako je klíšťová encefalitida..
Amyotrofická laterální skleróza byla poprvé popsána v roce 1869 Jean-Martinem Charcotem.
Důvody pro vznik amyotrofické laterální sklerózy nejsou v současné době přesně stanoveny..
Převážná většina případů nesouvisí s dědičností a nelze je pozitivně vysvětlit žádnými vnějšími faktory (minulé nemoci, úrazy, ekologie atd.).
Každý rok se u 1–2 ze 100 000 lidí objeví amyotrofická laterální skleróza. Toto onemocnění obvykle postihuje lidi ve věku od 40 do 60 let. Od 5 do 10% pacientů jsou nositeli dědičné formy amyotrofické laterální sklerózy; na pacifickém ostrově Guam byla zjištěna zvláštní endemická forma choroby.
Jak probíhá amyotrofická laterální skleróza
Časné příznaky onemocnění: záškuby, křeče, necitlivost svalů, slabost končetin, potíže s mluvením jsou také charakteristické pro mnoho běžnějších onemocnění, proto je diagnostika amyotrofické laterální sklerózy obtížná - dokud se onemocnění nevyvinete do stadia svalové atrofie.
V závislosti na tom, které části těla jsou ovlivněny, rozlišují:
-
Amyotrofická laterální skleróza končetin (až tři čtvrtiny pacientů) začíná zpravidla porážkou jedné nebo obou nohou. Pacienti se při chůzi cítí trapně, ztuhlost kotníku, klopýtnutí. Léze na horních končetinách jsou méně časté a je obtížné provádět běžné činnosti, které vyžadují pružnost prstů nebo sílu rukou.
-
Bulbarová amyotrofická laterální skleróza se projevuje obtížným mluvením (říká pacient «do nosu», nosní, špatně ovládá hlasitost řeči, později má potíže s polykáním).
Ve všech případech svalová slabost postupně pokrývá stále více částí těla (pacienti s bulbární formou amyotrofické laterální sklerózy se nemusí dožít úplné parézy končetin).
Příznaky amyotrofické laterální sklerózy zahrnují známky poškození dolních i horních motorických nervů:
- poškození horních motorických nervů: hypertonicita svalů, hyperreflexie, takzvaný abnormální Babinský reflex;
- poškození dolních motorických nervů: svalová slabost a atrofie, křeče, mimovolní fascikulace (záškuby) svalů.
Dříve nebo později pacient ztratí schopnost samostatného pohybu. Nemoc neovlivňuje duševní kapacitu, ale vede k těžké depresi v očekávání pomalé smrti. V pozdějších stadiích onemocnění jsou postiženy dýchací svaly, u pacientů dochází k přerušení dýchání, dříve nebo později může být jejich život podpořen pouze umělou ventilací plic a umělou výživou. Obvykle od detekce prvních příznaků amyotrofické laterální sklerózy až po smrt trvá obvykle šest měsíců až několik let. Známý astrofyzik Stephen Hawking (narozen 1942) je však jediným známým pacientem s jednoznačně diagnostikovanou amyotrofickou laterální sklerózou (v 60. letech), jehož stav se časem stabilizoval..
