Biliární cirhóza jater se vyvíjí v důsledku dlouhodobého a hlubokého poškození žlučových cest. Žlučové cesty jsou hlavním cílem při vývoji zánětlivého procesu. V článku o tom.
Obsah
Biliární cirhóza jater se vyskytuje v v důsledku cholestázy tedy dochází ke snížení nebo úplnému zastavení toku žluči do Duodenum, zatímco je obvyklé rozlišovat mezi primární biliární cirhózou a sekundární. V první případ — je progresivní chronický zánětlivý proces autoimunitní povahy, ovlivňuje intrahepatální žlučové cesty, což vede k cirhóza jater. Tato varianta onemocnění se projevuje obecnou slabostí, svěděním, bolestmi pravé hypochondrium, žloutenka, hepatomegalie. Nemoc se vyvíjí v většinou na ženy po 35 let, zřídka v muži, doprovázený porušením sekrece žluči a opožděné vylučování toxických produktů z játra, což postupně vede k pokles orgánových rezerv, fibróza a selhání jater.
Příčiny onemocnění, primární biliární cirhóza, nebyly objasněny. před na konci je zaznamenána rodinná podstata nemoci, lze tedy předpokládat dědičnou predispozici. V tomto případě dochází k systémovému poškození žláz vnitřní a vnější sekrece, ledviny, krevní cévy v zkombinováno s diabetes mellitus, tyroiditida, glomerulonefritida, vaskulitida, sklerodermie. Revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, dermatomyozitida, sarkoidóza, celiakie, myasthenia gravis — všechny tyto problémy jsou v sféra zájmů specialistů na gastroenterology a revmatologové v vazby s biliární cirhóza.
Přidělit 4 stadia primární biliární cirhózy jater:
- duktální — zánět žlučových cest typ nesuppurativní cholangitidy;
- ductullary — snížení celkového počtu neovlivněných kanálů;
- fáze parenchymální fibrózy — indurace jaterní tkáně pomocí vzhled jizevnatých změn, septa a infiltrace jaterní tkáně;
- stádium cirhózy.
Příznaky primární biliární cirhózy
- Nesnesitelné svědění kůže může trvat velmi dlouho, od několik měsíců předtím několik let společně s témat, existují popisy rychlého rozvoje tohoto příznaku doprovázeného slabostí.
- Ztmavnutí kůže dříve nejprve tmavě hnědé odstíny zpět mezi lopatky a flexe povrchů kloubů, pak — na Celé tělo.
- Benigní formace — xanthelasma v forma tyčících se desek století a horní polovina těla, případně na hrudník, hýždě, prodloužení loktů a kolenní klouby.
- Zvětšení sleziny — splenomegalie se vyskytuje téměř 50% pacientů.
- Nespecifické příznaky se projevují bolestí v pravé hypochondrium, v klouby, myalgie nebo bolest v svaly, nechutenství, nevolnost, hořkost ústa, nízká tělesná teplota.
Pokročilé stádium onemocnění
Obecné příznaky se projevují silnou bolestí s cirhózou jater v pravé hypochondrium, febrilní, nad 38 ° C s tělesnou teplotou, nechutenství a silná ztráta hmotnosti. Nesnesitelné svědění kůže je doprovázeno zdrsněním kožních pigmentovaných oblastí a také vzhled oblastí pokožky bez pigmentu, o typ vitiligo. Možná vyrážka, znatelné zesílení kůže dlaně a podrážky, zesílení nehtů jako «sklíčko na hodinkách», konce falangů se podobají «Paličky», objevit «jaterní dlaně» a cévní «hvězdičky». Bolest v jaterní cirhóze je spojena s zvětšení jater a slezina. Syndrom portální hypertenze se zvyšuje s každý den žíly jícnu a žaludek je výrazně zvětšen, krvácení je možné v gastrointestinální trakt a vzhled ascitu. Existují známky zhoršené absorpce živin z tenké střevo, vitamíny A, D, K.
Charakteristický je projev systémových lézí: endokrinní poruchy, v ženy — dysfunkce vaječníků, v muži — varlata, snížená funkce kůry nadledvin, hypotalamus. Vyvíjí se glomerulonefritida, poškození trávicího systému forma gastritidy, duodenitidy, chronické pankreatitidy. Konečné stádium je charakterizováno selháním jater, hepatorenálním syndromem, encefalopatií.
Prognóza primární biliární cirhózy s v okamžiku, kdy se objeví první příznaky a pocit bolesti při cirhóze jater závisí na stádium onemocnění, věk pacienta, hladina bilirubinu, sérový albumin, přítomnost ascitu.
