Co je to Itsenko-Cushingův syndrom? Jaké jsou příznaky syndromu Itenko-Cushing? Jak je diagnostikován a léčen Itsenko-Cushingův syndrom? Odpovědi na tyto otázky najdete v článku.
Obsah
Itsenko-Cushingův syndrom
Tento termín se používá k popisu komplexu příznaků,
doprovázející zvýšení koncentrace glukokortikoidů v těle
hormony. V zahraniční literatuře je syndrom znám jako
Cushingův syndrom.
Příčiny:
- Nádory nadledvin (glukosteromy, glukoandrosteromy).
- Nádory plic, průdušek, mediastina, slinivky břišní,
vylučující adrenokortikotropní hormon (ACTH); to vede k
vývoj Cushingovy choroby, charakterizované podobnými klinickými
příznaky.
Je třeba si uvědomit, že pod tímto jménem je řada
patologické stavy: zvýšená sekrece ACTH hypofýzou, nemoc
Cushingova choroba, adrenální adenom nebo rakovina a další. Navíc, jeden by měl
zeptejte se pacienta se známkami Cushingova syndromu, pokud užívá
léky obsahující glukokortikoidy, jako je prednisolon
(dlouhodobé užívání těchto léků vede k rozvoji Cushingova syndromu).
Projev klinických příznaků syndromu stále neumožňuje
jasně oddělit pacienty s Cushingovou chorobou od pacientů s adenomem
nebo rakovina nadledvin. Častěji však u pacientů s rakovinou
nadledvina rozvíjí feminizaci (vzhled ženských charakteristik) a in
ženy - virilizace (mužnost). Měli byste také pamatovat na
existence pseudo-Cushingova syndromu, například u pacientů,
trpící těžkou depresí nebo alkoholismem.
S rozvojem onemocnění v důsledku patologie nadledvin
nástup příznaků je způsoben nadměrnou sekrecí
glukokortikoidové hormony, zejména kortizol, nadledvinami.
Pozoruje se v jakémkoli věku, ale častěji za 20-40 let; ženy onemocní 10krát častěji než muži.
Příznaky Itenko-Cushingova syndromu
Nadměrné ukládání tuku v obličeji, krku, kufru. Tvář
se stává měsícem. Končetiny jsou tenké. Kůže je suchá, ztenčená,
oblast obličeje a hrudníku - fialově-kyanotická barva. Modré do obličeje
konečky prstů, špička nosu, rty - akrocyanóza. Výrazně vyjádřeno
žilní vzor («mřížka») na hrudi a končetinách natáhněte pruhy
(«strie») na kůži břicha, stehen, vnitřních ploch rukou.
Často je patrné ztmavnutí kůže, častěji v místech tření. Na kůži obličeje,
končetiny u žen, zvýšený růst vlasů. Krevní tlak je zvýšen. Změny
kostra, vyvíjející se s nedostatkem vápníku: s
dochází k těžkým zlomeninám žeber, páteře. Porušení
metabolismus uhlohydrátů až do vzniku diabetes mellitus, špatný
léčitelné. Možné duševní poruchy: deprese nebo
euforie.
V krevních testech: pokles koncentrace draslíku v krvi
různé stupně závažnosti; počet erytrocytů, hemoglobinu a
zvýšený cholesterol.
Rozlišovat mezi mírnou, střední a těžkou formou onemocnění;
kurz může být progresivní (vývoj všech příznaků v 6-12
měsíce) a postupné (příznaky se postupně zvyšují v průběhu 3–10 let).
Diagnostika syndromu Itsenko-Cushing
- Stanovení obsahu kortizolu v moči a krevní plazmě; definice
plazmatické koncentrace ACTH (nejspolehlivěji noční nárůst).
- Poté se určí zdroj zvýšené sekrece hormonů -
hypofýza nebo nadledviny: s hypofyzárními adenomy - změny podle údajů
- počítačová tomografie lebky nebo zvětšení obou nadledvin a -
v přítomnosti nádoru nadledvin je jeho obraz viditelný na
příslušná strana podle údajů CT (počítačová tomografie); adrenální nádor také
diagnostikována scintigrafií.
- Diagnostické testy k vyloučení nádorů kůry nadledvin jsou testy s dexamethasonem, metopironem.
Léčba Itenko-Cushingova syndromu
- Patologie hypofýzy - chirurgické odstranění hypofýzy.
V přítomnosti adenomu nadledvin - chirurgický (odstranění adenomu, včetně laparoskopického odstranění nadledvin - laparoskopická adrenenalektomie). U těžce nemocných pacientů se používá oboustranná adrenalektomie; po
chirurgický zákrok vyvíjí chronickou adrenální nedostatečnost, která
vyžaduje neustálou substituční terapii.
- Laparoskopická adrenalektomie (LA) je účinná metoda
léčba endokrinních onemocnění způsobených oběma patologiemi
nadledvin a narušení hypofýzy, přispívá k
vývoj Cushingova syndromu. Dnes laparoskopická adrenalektomie
je ve světě rozšířená operace. Oboustranný
laparoskopická adrenalektomie poskytuje dobré výsledky, když
neúčinnost nebo neschopnost provést operaci odstranění
hypofýza.
- U rakoviny nadledvin se provádí výběr metody léčby
jednotlivě. V případě mírného a středního průtoku se provádí radiační terapie.
terapie. Při absenci účinku radiační terapie jeden
nadledviny nebo jsou léčeni chloditanem (snižuje syntézu
hormony v kůře nadledvin) v kombinaci s jinými léky.
- Konzervativní terapie je zaměřena na kompenzaci bílkovin
(retabolil), minerál (draselné přípravky, veroshpiron) a sacharidy
(hypoglykemické léky v kombinaci s inzulínem). kromě,
předepsané, pokud je to nutné, léky na snížení krevního tlaku, diuretika
léky, srdeční glykosidy (digoxin).
