Cushing Syndrom u dětí

Obsah

  • Promluvme si o endokrinním systému
  • Cushingův syndrom u dětí: příčiny, příznaky, prognóza


  • Promluvme si o endokrinním systému

    Každé dítě, které má určité příznaky (ztráta chuti k jídlu, akutní bolesti břicha, průjem, zvracení) a které nezmizí déle než 24 hodin, by mělo být pod lékařským dohledem, aby se zabránilo vzniku život ohrožujících následků dehydratace (akutní ztráta solí a tělesných tekutin) ... Mezi příznaky a příznaky této skupiny onemocnění patří zimnice, studený pot, bledost kůže, vpadlé oči, suchý jazyk, lhostejnost k životnímu prostředí a rychlý puls..


    Endokrinní systém je soubor žláz a tkání těla, které řídí růst, určité procesy v těle a sexuální vývoj.

    Každá hormonální žláza produkuje hormonální sekreci (chemickou sloučeninu), která vstupuje do krevního řečiště. Štítná žláza reguluje změny aktivity, spánku, výživy, udržování základních složek v krvi, jako je glukóza, ve správném množství. Rytmus denních změn v těle je řízen vzájemně působícími určitými živinami krve, hormonů, mozku (hypotalamus a / nebo hypofýza - epifýza).

    Endokrinní systém se skládá z hypotalamo-hypofyzárního systému, štítné žlázy, slinivky břišní, nadledvin, pohlavních žláz (vaječníků a varlat). Hormony nadledvin se podílejí na metabolismu (komplex všech chemických, fyzikálních a energetických procesů probíhajících v živých tkáních a buňkách), udržují vodní metabolismus regulací obsahu solí, regulací růstu ochlupení v podpaží a na obličeji ( tzv. genitální vegetace) a funkční aktivita autonomního nervového systému.

    Nadledviny jsou umístěny přímo nad horní částí každé ledviny a jsou tvořeny dvěma vrstvami: dřeně a kůrou. Každá vrstva produkuje určité hormony, jejichž aktivita je regulována hypotalamem a hypofýzou. Funkce nadledvin je také ovlivněna faktory, jako je příjem soli, půst, stres způsobený úrazem nebo nemocí..

    Nadledvinová kůra produkuje hormony, jako je kortizon, aldosteron, kortikosteron a androgeny. Kortizon řídí proces zánětu, stimuluje aktivitu enzymů ve svalech, krevních buňkách a tukové tkáni a podporuje ukládání cukru v játrech. Aldosteron reguluje růst reprodukční vegetace v dospívání, stejně jako aktivitu hypotalamo-hypofyzárního a reprodukčního systému. Adrenalin a norepinefrin, hormony dřeně nadledvin, se podílejí na regulaci krevního tlaku a metabolických funkcí nezbytných k udržení určité hladiny cukru a neutrálních mastných kyselin v krvi. Přebytek jednoho z hormonů může vést k vysokému krevnímu tlaku.

    Pokud jsou nadledviny nefunkční, může se vyvinout vážný život ohrožující stav. Avšak při správné a včasné léčbě mají děti s akutní nedostatečností nadledvin tendenci se úplně zotavit..

    Dysfunkce kůry nadledvin zahrnuje dvě hlavní formy: hypokorticismus, kdy je produkce hormonů pod normální hodnotou, a hyperkorticismus, když produkce hormonů překračuje normu. Nejběžnějšími formami hypokorticismu jsou Addisonova choroba a vrozená nedostatečnost nadledvin. Nejběžnější formou hyperkortizolismu je Cushingův syndrom. O tom velmi  Cushingův syndrom u dětí  a řeč bude pokračovat.
     
     

    Cushingův syndrom u dětí: příčiny, příznaky, prognóza


    Cushingův syndrom u dětíCushingův syndrom je v dětství a dětství vzácný. Výjimkou je případ, kdy je toto onemocnění způsobeno použitím glukokortikoidů, včetně kortizonu (hydrokortizonu), prednisonu (prednisolonu), dexamethasonu, k léčbě různých onemocnění (jako je nefróza nebo těžké astma)..

    V případě, že Cushingův syndrom není důsledkem užívání glukokortikoidů, může být příčinou jeho výskytu nádor nadledvin nebo hypofýzy. Tyto nádory se obvykle objevují první den života dítěte a mají tendenci metastazovat..

    Mezi příznaky a příznaky Cushingova syndromu patří:
    • nadváha,
    • zpomalení růstu,
    • snížená svalová hmota,
    • svalová slabost,
    • ztenčení kůže,
    • sklon k tvorbě modřin,
    • snížená tolerance glukózy.

    Tyto příznaky jsou způsobeny nadbytkem kortizonu (nebo jiných syntetických glukokortikoidů). Je také třeba poznamenat:

    • ukládání přebytečného tuku na břiše, hrudníku, zádech, ramenou,
    • tzv «měsíční tvář»,
    • vzhled červených nebo fialových pruhů na břiše, hrudníku, dolní části zad, stehnech.

    Pokud v důsledku nadměrné produkce kortizonu dochází k zadržování vody a sodíku, zvyšuje se krevní tlak a objem cirkulující krve..


    Nejčastěji je primární zvýšení produkce aldosteronu a androgenů spojeno s benigním nádorem nadledvin. Zvýšení produkce aldosteronu způsobuje zvýšení krevního tlaku.

    Se zvýšenou produkcí androgenů jsou příznaky a příznaky podobné vrozené hyperplazii nadledvin, avšak fúze velkých stydkých pysků není pozorována, protože tyto nádory se objevují až po narození. Maligní nádory nadledvin způsobující nadměrnou produkci kortizonu, aldosteronu a androgenů jsou vzácné.

    Při včasné chirurgické, medikamentózní nebo radiologické léčbě je prognóza u dětí s benigními nádory hypofýzy a nadledvin obvykle příznivá, zatímco u dětí s rakovinovými nádory je prognóza méně příznivá, protože rakovinné buňky mají tendenci předčasně metastázovat.