Důvody pro rozvoj nemoci
Spolehlivá příčina nástupu ichtyózy dosud nebyla objasněna, až na to, že nemoc je dědičná. Některá podezření odborníků způsobují nedostatek vitaminu A. v těle, stejně jako nedostatečná aktivita potních žláz a štítné žlázy. Kvůli těmto poruchám v krvi se hladina aminokyselin prudce zvyšuje, což zavádí disonanci v metabolismu bílkovin a zvyšuje se množství cholesterolu, které narušuje metabolismus tuků. Lidé s ichtyózou mají často pomalý metabolismus a nesprávnou termoregulaci..
Formy a příznaky nemoci
Všechny četné formy onemocnění mají několik společných charakteristik: objevují se v dětství, zůstávají u člověka po celý život a všechny jsou vyjádřeny vnější rozsáhlou keratinizací kůže..
Forma ichtyózy je určena stupněm poškození kůže.
Xeroderma.
Jedná se o jednu z nejmírnějších forem ichtyózy. Nadměrně suchá kůže je pokryta malými šupinatými šupinami. Pokud lehce poškrábáte pokožku, jsou velmi patrné práškově bílé pruhy loupání. Také na záhybech končetin a hýždí můžete vidět rozptyl malých uzlíků šedivých, světle růžových nebo namodralých odstínů..
Folikulární ichtyóza.
Kůže s tímto typem onemocnění je drsná, v ústech vlasových folikulů se tvoří nadržené zátky, jejichž střed proniká do vlasů. Akumulace kožních defektů je pozorována na zadních površích paží a předních površích nohou..
Brilantní ichtyóza.
Závažnější a nepříjemnější forma onemocnění ve srovnání s předchozími dvěma. Částečná kůže «přerůstá» skvrny nadržených šupin. Špinavě bílá barva váhy se může plynule proměnit v mramorový odstín. Keratinizace je lokalizována hlavně na pokožce rukou a nohou a ucpává ústa vlasových folikulů. Přímé sluneční světlo se láme na šupinách a dodává jim perleťový odstín - proto i název «rybí šupiny» ještě častější než «ichtyóza». V okrajových oblastech se rohovitý povrch místy odlupuje, okraje šupin mírně stoupají, a proto obrysy oblastí postižených ichtyózou vypadají světleji než jejich tmavší střední část.
Černá ichtyóza.
Tato forma onemocnění postihuje břicho a dolní část zad a je také lokalizována na zadních a vnitřních površích paží a přední části nohou. Tyto oblasti jsou pokryty vrstvou černých rohovinových desek, zatímco pokožka obličeje, přirozené záhyby na těle, střední oblasti paží a nohou a po stranách trupu zůstávají normální..
Lamelová ichtyóza.
Jedná se o poměrně závažnou formu onemocnění. Silné a drsné šupiny pokrývají celý obecný povrch kůže zad, obličeje a přední části těla, trpí dokonce i přirozené záhyby. Suchá kůže «přerůstá» šupiny hnědošedého odstínu, které mají vzhled jasně ohraničených obdélníkových nebo oválných desek až do průměru 3 cm. Hlava je obvykle pokryta šedavě stříbřitými šupinami, jejichž celkový vzhled připomíná suchou seborrheu. Forma onemocnění je komplikována skutečností, že skořápky uší jsou deformovány, rostou k hlavě, víčka jsou zkrácena a vytažena, tvrdé patro je gotické.
Vrozená ichtyóza.
Je rozdělena na ichtyosiformní erytrodermu a intrauterinní ichtyózu. Druhá forma se může objevit ve 3. až 5. měsíci těhotenství a je neobvyklá. Takové děti se rodí v husté stratum corneum, jehož vzhled připomíná skořápku želvy nebo kůži krokodýla. Ve většině případů jsou děti s touto formou onemocnění předčasné a životaschopné..
Ihtyosiformní erytrodermie je také velmi výrazná bezprostředně po narození dítěte. Kůže novorozence je pokryta tenkým suchým filmem nažloutlého odstínu. Po chvíli je odmítnut, poté se lamelární povrch kůže začne odlupovat. Tento proces se zesiluje, jak dítě vyrůstá..
Diagnóza onemocnění
Téměř ve všech případech je symptomatický obraz onemocnění dostatečný, aby odborník mohl stanovit správnou diagnózu. Pokud je vrozená forma ichtyózy odlišná od erytrodermie, je pro potvrzení diagnózy konzultováno histologické vyšetření kůže..
Léčba nemoci
Ichtyózu lze léčit jak v nemocnicích, tak ambulantně: vše závisí na stupni vývoje onemocnění. Léčbu ichtyózy představují dlouhé, pravidelně se opakující kúry vitaminoterapií (A, B, E, C a vysoké dávky niacinu). Jedním z hlavních úkolů lékařů je zmírnění šupin, které člověku způsobují bolest. K tomu používají lipotropní látky na bázi vitaminu U a lipamidu. Důležitou součástí léčby ichtyózy jsou opatření zaměřená na obecné posílení imunity pacienta, včetně příjmu multivitaminů, velkých dávek železa a vápníku, transfuze krevní plazmy, přípravků na bázi extraktu z aloe.
Pokud osoba na pozadí ichtyózy trpí funkčními poruchami «štítné žlázy», musí mu být prokázán štítná žláza, v případě poškození slinivky břišní - inzulín. Hormonální terapie se používá pouze při léčbě vrozené ichtyózy nebo její velmi pokročilé formy. Pokud lze stav pacienta považovat za uspokojivý, množství použitých hormonů se opatrně snižuje, dokud nejsou zcela zrušeny. S vývojem očních víček kape do očí pacienta retinol-acetát na bázi oleje. Pokud je pacientem kojené dítě, matce je předepsán stejný seznam vitaminových přípravků jako pro dítě.
Místní stav kůže, «snědený» ichtyóza, můžete se trochu zlepšit, pokud se pravidelně kouříte s manganistanem draselným a potom namažete postižená místa tukovým dětským krémem. Krém je volitelně nahrazen prostředky vlastní výroby: stejné díly lanolinu se smíchají s vazelínovým olejem do konzistence ne příliš husté krémové hmoty. Salicylová vazelína a olejový koncentrát retinolu jsou také vhodné k ošetření suché pokožky..
Pacient s ichtyózou bude mít prospěch z terapeutických dávek ultrafialového záření, tallasoterapie, helioterapie, oxidu uhličitého, sulfidových a škrobových koupelí. Všechny tyto postupy stimulují metabolismus v dermis pokožky. Mezi relapsy onemocnění se pro profylaktické účely doporučuje léčba bahnem a rašelinovým bahnem..
Prevence nemoci
Nejlepší prevence ichtyózy u budoucích potomků MirSovetov zvažuje genetický výzkum ještě před těhotenstvím, aby určil míru rizika. Bohužel, pokud je přítomnost onemocnění plodu u plodu potvrzena analýzou plodové vody, mělo by být těhotenství ukončeno. Prognóza jakékoli formy tohoto onemocnění je mimořádně nepříznivá: ichtyóza je zpravidla doprovázena řadou systémových onemocnění a metabolických poruch. Pár, u kterého bylo zjištěno vysoké riziko porodu s ichtyózou, by měl vážně uvažovat o možné adopci dítěte..
