Pemphigus je stav, při kterém se na kůži tvoří puchýře. Může to být smrtící a téměř úplně zmizet. Jaké formy pemfigu jsou nejnebezpečnější a které přinášejí více vnějších obtíží? V článku hledejte odpovědi na tyto otázky.
Obsah
Pemphigus je puchýřkovité onemocnění kůže a sliznic. Příčiny nemoci nejsou plně pochopeny. Pemphigus je rozdělen do několika typů, z nichž některé představují smrtelné nebezpečí pro nemocného, jiné jsou relativně bezpečné.
Existují dvě velké skupiny nemocí, rozdělené na odrůdy.
- Pravý pemfigus (akantolytický)
- Benigní pemfigus (neacantholytický).
Tato onemocnění se navzájem liší mechanismem puchýřů a závažností kurzu. Právě pravý pemfigus je nejzávažnější formou onemocnění, která často vede ke smrti pacientů.
Pravý pemfigus (pemphigus acantholytic) je skupina závažných kožních onemocnění, doprovázená výskytem puchýřů na nezměněné kůži nebo sliznicích, šířících se po velkých prostorech a navzájem splývajících. Pemfigus je jednou z nejzávažnějších nemocí. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale nejvyšší výskyt onemocnění se vyskytuje ve věku nad 50 let a nejzávažnější průběh je zaznamenán ve věku mezi 30 a 45 lety. Pravý pemphigus je rozdělen do 4 typů:
- pemphigus vulgaris,
- vegetativní pemfigus,
- seboroický pemfigus,
- list pemphigus.
Tyto typy se navzájem liší v projevech, vzhledu kožních lézí a také stupněm závažnosti.
Hlavní formou pemphigus je pravý pemphigus vulgaris. Onemocnění začíná lézemi sliznic úst a krku a poté je do procesu zapojena kůže trupu, končetin a pokožky hlavy. Charakterizovaný těžkým, chronickým průběhem s porušením celkového stavu pacienta. U pemfigu se na nezměněné kůži a sliznicích objevují ochablé puchýře se serózním obsahem, které se rychle (během 1–2 dnů) otevírají a vytvářejí plačící erozi s jasně červeným dnem. Velikost bublin může být různá - od malých po velké (o průměru 10 cm nebo více). Proces postupuje bez léčby, vyrážky se spojují a zachycují velké plochy pokožky. Toto je nejzávažnější typ pemfigu..
Vegetativní pemfigus je méně častý vulgární. Vyrážky jsou lokalizovány hlavně na tvářích, jazyku, patře a v koutcích úst. Vyznačuje se tvorbou jasně červených měkkých výrůstků na pozadí eroze po otevření bublin. Proces obvykle zahrnuje také oblasti kůže sousedící s ústní dutinou, které jsou pokryty špinavě hnědými krustami..
Listový a seboroický pemfigus je poměrně vzácný. Léze sliznic jsou popsány ve vzácných případech..
Mechanismus tvorby benigního pemfigu se poněkud liší od mechanismu tvorby pravého pemfigu, proto se mu také říká neakantolytikum. Obecně jsou tyto formy mnohem méně závažné než pravý pemfigus. Benigní pemfigus je rozdělen do několika forem:
- ve skutečnosti neacantholytický pemfigus;
- pemfigus oka;
- benigní neacantholytický pemfigus ústní sliznice.
Non-akantolytický pemfigus se vyznačuje tvorbou puchýřů, ale nešíří se tak rychle jako u skutečného pemfigu. Zdravá pokožka se při otírání neodlupuje. Puchýře se mohou vyvinout se zarudnutím kůže nebo bez něj. Starší lidé pravděpodobně onemocní.
Oční pemfigus je benigní a ovlivňuje sliznici očí nebo ústní dutiny tvorbou jizev. Eroze způsobené otevřením puchýřů nekrvácejí a nejsou bolestivé. Často je pozorována chronická rýma, poškození jícnu, změny sliznice vnějších pohlavních orgánů.
Benigní neacantholytický pemfigus ústní sliznice je charakterizován výskytem napjatých puchýřů na sliznici s průhledným nebo krvavým obsahem, při jejichž otevření se tvoří mírně bolestivé eroze, které se rychle uzavírají. Puchýře se obvykle objevují několikrát, ale nepřesahují ústa.