Obecné informace o nemoci
Pod termínem «myasthenia gravis» skrývání neuromuskulární patologie, která se vyznačuje svalovou slabostí a neustálou únavou, zhoršenou výkonem jakékoli práce. Síla se vrací poté, co člověk odpočívá, ale ne na dlouho. Nemoc byla poprvé popsána v roce 1672 anglickým lékařem Thomasem Willisem.
O příčinách výskytu
Mezi lékaři panuje názor, že se jedná o genetické onemocnění. Na genetické úrovni však dosud nebyl dostatečně studován. Vědci zkoumají mutaci genu odpovědného za aktivitu neuromuskulárních synapsí. Byly již identifikovány dva mechanismy vývoje myasthenia gravis:
- Autoimunitní poškození brzlíku (tzv. Brzlíku), při kterém je narušen neuromuskulární přenos. Dochází ke snížení syntézy acetylcholinu a cholinesteráza se stává aktivnější.
- Biochemické poruchy v zóně myoneurálních synapsí, které jsou spojeny se změnou funkce hypotalamu, což vedlo k připojení brzlíku k patologickému procesu.
Co může tyto negativní procesy spustit?
- Porušení imunitních vazeb a procesů v těle, v důsledku čehož se protilátky začnou tvořit proti vlastním buňkám těla a poté působí proti acetylcholinovým receptorům synapsí (jejich postsynaptických membrán). Normálně musí tato neuromuskulární spojení přenášet impulsy z nervu do svalu v důsledku biochemických reakcí, kterých se účastní mediátor acetylcholin. U myasthenia gravis je správný mechanismus přenosu nervového impulsu do svalu obtížný nebo téměř nemožný.
- Nachlazení.
- Stres.
- Nadměrný tlak na svaly.
Jak se nemoc projevuje?
Po vyšetření pomáhají lékaři objasnit diagnózu následující metody:
- Elektromyografie - umožňuje sledovat myastenickou reakci.
- Proserinový test.
- Klinické vyšetření k pochopení reverzibility myastenických změn po podání proserinu.
- Imunologický test - je nutné určit titr tělních protilátek na acetylcholinové receptory, detekovat nádor brzlíku (nazývá se thymom).
- CT předního mediastina.
Doporučení k léčbě
Hlavními léky používanými pro myasthenia gravis jsou Kalimin, Galantamin, Proserin. Patří do skupiny anticholinesterázových látek. Pacienti je užívali roky a přísně dodržovali dávkování lékaře a jeho doporučení ohledně doby jmenování.
Pro zvýšení účinku těchto prostředků jsou předepsány přípravky obsahující draslík (chlorid draselný, draslík-normin).
V závažných případech lékaři předepisují hormonální terapii (podle schématu Prednisolone nebo Metipred) a cytostatika.
Pokud je nalezen nádor brzlíku, provede se chirurgický zákrok (thymektomie).
Během myastenické krize je pacient na jednotce intenzivní péče. Podstupuje plazmaferézu, umělou plicní ventilaci, imunoglobuliny, proserin ...
Lidé trpící myasthenia gravis by neměli zůstat na přímém slunečním světle (opalovat se), věnovat se tvrdé práci, užívat sedativa, Panangin, přípravky obsahující hořčík, antipsychotika, mnoho antibiotika, svalové relaxanci. Proto je před použitím jakéhokoli léku, který není předepsán neurologem, nutné zkontrolovat u lékaře, zda nepoškodí vaše zdraví. Tito pacienti mohou strávit odpočinek a zlepšení zdraví ve specializovaných sanatoriích. Jsou v Mordovii, Tatarstánu, Burjatsku, Altaji, Stavropolu, na Krasnodarském území ...
Pokud nemoc postupuje rychle, vede k invaliditě. Aby byla zachována kvalita života a schopnost pracovat co nejdéle, je nutné být neustále sledován neurologem, pravidelně dodržovat všechny jeho předpisy a doporučení. Léky pro tyto pacienty jsou vydávány z lékáren zdarma po předložení správně vypracovaného předpisu.
