Léčba Shegrenova syndromu

Obsah

  • Co je to Sjogrenův syndrom
  • Jak se léčí Sjogrenův syndrom?



  • Co je to Sjogrenův syndrom

    Sjogrenova choroba je systémové autoimunitní onemocnění související s difuzními chorobami pojivové tkáně; charakterizováno poškozením mnoha vylučujících žláz, zejména slinných a slzných. Rozlišuje se také Sjogrenův syndrom (poškození slzných žláz s rozvojem suché keratokonjunktivitidy a slinných žláz podle typu příušnic), souběžně s revmatoidní artritidou, difúzní onemocnění pojivové tkáně, hepatobiliární onemocnění a další autoimunitní onemocnění.

    Neustálým znakem poškození slzných žláz u Shegrena je snížení sekrece slzné tekutiny. Pacienti si stěžují na pocit pálení, «škrábance» a «písek» V očích. Často je zaznamenáno svědění očních víček, zarudnutí, hromadění v rozích viskózního bílého výboje..

    Později se objeví fotofobie, zúžení očních štěrbin, zraková ostrost klesá.

    Druhým povinným a stálým znamením je porážka slinných žláz..

    Je charakterizován nárůstem slinných žláz. Často, dokonce před výskytem těchto příznaků, je zaznamenána suchost červeného okraje rtů, záchvaty, stomatitida, zvýšení regionálních lymfatických uzlin, více zubních kazů.

    V počátečním stadiu onemocnění se sucho v ústech objevuje pouze při fyzické námaze a vzrušení. Ve výrazném stadiu se sucho v ústech stává konstantní, doprovázené nutností pít suché jídlo, touhou zvlhčovat ústa během rozhovoru. Volných slin je málo, jsou pěnivé nebo viskózní. Jazyk suchý. Pysky jsou pokryty krustami

    Suchost nosohltanu s tvorbou suchých krust v nose, v lumen sluchových trubiček může vést k dočasné hluchotě a rozvoji zánětu středního ucha. Suchost hltanu, stejně jako hlasivek, způsobuje chraplavý hlas. Častým příznakem je suchá kůže. Pocení lze snížit. Častými stížnostmi jsou sucho v krku, bolestivost a poškrábání, suchý kašel a dušnost.



    Jak se léčí Sjogrenův syndrom?

    Hlavní místo v léčbě Sjogrenova syndromu patří kortikosteroidům a cytostatickým imunosupresivům (chlorbutin, cyklofosfamid).

    V počátečním stadiu onemocnění se doporučuje dlouhodobá léčba nízkými dávkami prednisolonu (5-10 mg / den). V těžkých a pozdních stadiích onemocnění je nutné předepsatolon (5-10 mg / den) a chlorobutin (2-4 mg / den), po nichž následuje několikaleté prodloužení užívání udržovacích dávek prednisolonu (5 mg). / den) a chlorbutin (6-14 mg / týden).

    Léčba Sjogrenova syndromu Pulzní léčba vysokými dávkami prednisolonu a cyklofosfamidu (1 000 mg 6-methylprednisolonu intravenózně denně po dobu tří po sobě jdoucích dnů a jedna intravenózní injekce 1 000 mg cyklofosfamidu) s následným přechodem na střední dávky prednisolonu (30 - 40 mg / den) a cytostatika (chlorbutin 4–6 mg / den nebo cyklofosfamid 200 mg intramuskulárně 1–2krát týdně) při absenci hepatotoxických účinků je nejúčinnější metodou léčby pacientů se závažnými projevy

    Předepsané jsou umělé slzy.

    Lékařské měkké kontaktní čočky se používají k ochraně rohovky.

    Pro prevenci sekundární infekce se používají roztoky furacilinu (v ředění 1: 5000), 0,25% roztok chloramfenikolu, ciprofloxacinu atd..

    Při suchu nosní sliznice se používají časté aplikace izotonického roztoku chloridu sodného (pomocí turundy). Vaginální suchost se uvolňuje pomocí želé jodidu draselného. Při suchu průdušnice a průdušek se doporučuje dlouhodobé podávání bromhexinu (8-16 mg třikrát denně po dobu 2-3 měsíců). Za přítomnosti příznaků chronické gastritidy se sekreční nedostatečností se dlouhodobě provádí substituční léčba (kyselina chlorovodíková, přírodní žaludeční šťáva, pepsidil). Nedostatečná sekrece pankreatu vyžaduje příjem enzymů: panzinorm, kreon, festal v průběhu 2-3 měsíců nebo neustále, provádí se také léčba solkoserylem (2 ml intramuskulárně 2krát denně po dobu 15-30 dnů).

    Prognóza života je příznivá. S včasným zahájením léčby je možné zpomalit progresi onemocnění, obnovit pracovní schopnost pacientů.