Jak se projevuje sklerodermie, příčiny onemocnění? Jak je diagnostikována sklerodemie? Odpovědi na otázky najdete v článku.
Obsah
Příčiny onemocnění nejsou známy. Předpokládá se, že sklerodermie se vyvíjí pod vlivem některých vnějších faktorů u lidí s určitými genetickými poruchami. Mezi vnější faktory, které mohou vyvolat vývoj sklerodermie, patří retroviry (primárně cytomegaloviry), oxid křemičitý a uhelný prach, organická rozpouštědla, vinylchlorid, některá léčiva (bleomycin a řada dalších léků používaných k chemoterapii).
Jak se projevuje sklerodermie?
Jako systémové onemocnění je sklerodermie charakterizována současným poškozením kůže, krevních cév, pohybového aparátu a vnitřních orgánů, včetně srdce, plic, ledvin a gastrointestinálního traktu..
Charakteristickým časným znakem sklerodermie je Raynaudův syndrom - přechodné epizody vazospasmu kůže končetin pod vlivem chladu nebo při emočním stresu. Klinicky se Raynaudův syndrom projevuje jasně ohraničenými oblastmi zabarvení prstů rukou. Na začátku záchvatu cévního spazmu získají prsty rukou bledou barvu, která se během několika minut změní na modrofialový odstín. Po vyřešení křeče a obnovení průtoku krve se pokožka zčervená a pokožka se zbarví intenzivně do růžova. U některých pacientů jsou záchvaty cévního křeče doprovázeny pocitem mrznutí rukou, necitlivostí nebo sníženou citlivostí. Ve fázi zarudnutí kůže mohou pacienti pociťovat bolest v prstech rukou. Cévní křeče mohou také podléhat na cévách kůže na obličeji a v jiných oblastech. V těchto případech dochází k charakteristickým změnám barvy špičky nosu, rtů a uší nad kolenními klouby..
Nejšpecifičtějším znakem sklerodermie jsou kožní léze ve formě zesílení a zhutnění, které jsou pozorovány u velké většiny pacientů se sklerodermií. Závažnost a prevalence ztvrdnutí kůže se u jednotlivých pacientů liší, ale ztvrdnutí kůže u sklerodermie vždy začíná prsty rukou a v budoucnu se může rozšířit dále do končetin a trupu. Současně s prsty rukou je často pozorována léze kůže obličeje, v důsledku čehož jsou nasolabiální a čelní záhyby vyhlazeny, červený okraj rtů je tenčí, kolem kterého se objevují radiální vrásky. Při dlouhodobém pozorování je zaznamenáno staging kožních lézí: edém, indurace, řídnutí. Zesílení kůže má tendenci postupovat v prvních 3–5 letech onemocnění. V pozdějších stadiích onemocnění se kůže stává méně hustou a těsnění zůstává pouze na prstech rukou.
Známkou sklerodermie je často intenzivní zbarvení kůže, omezené nebo rozšířené, s oblastmi hypo- nebo depigmentace («sůl a pepř»). Častým příznakem jsou boláky prstů, které mohou být velmi bolestivé. Ulcerózní kožní léze jsou pozorovány v jiných oblastech, které jsou vystaveny mechanickému namáhání: nad loketními a kolenními klouby, v kotnících a patách. V důsledku poruch krevního oběhu se na prstech objevují jizvy, bodové oblasti ztenčení kůže («kousnutí krysy»). Jizvy na prstech se mohou také objevit po uzdravení vředů. V důsledku odumření vlasových folikulů, potu a mazových žláz je kůže v místech zhutnění suchá a drsná, ztrácí vlasy.
Bolesti kloubů a ranní ztuhlost jsou častými projevy sklerodermie, zejména v časných stádiích onemocnění..
Výsledkem poruch oběhu je destrukce falangů nehtů, projevující se zkrácením a deformací prstů.
Poškození svalů může vést ke svalové slabosti..
Porážka gastrointestinálního traktu se vyvíjí u 90% pacientů se sklerodermií. Porážka jícnu se projevuje zhoršeným polykáním, trvalým pálením žáhy, které se po jídle zesiluje. Porážka žaludku a dvanáctníku se projevuje bolestmi břicha, plynatostí. Porážka tenkého střeva je často asymptomatická, ale s výraznými změnami se vyvíjí syndrom zhoršené absorpce ve střevě s průjmem, plynatostí a úbytkem hmotnosti. Zácpa je důsledkem porážky tlustého střeva..
Poškození plic se vyvíjí u více než 70% pacientů se sklerodermií a projevuje se zvýšenou dušností a přetrvávajícím kašlem.
Mezi další běžné projevy sklerodermie patří Sjogrenův syndrom (20%) a poškození štítné žlázy (Hashimotova tyroiditida nebo De Quervainova tyroiditida), které vedou ke snížení funkce štítné žlázy.
Jak je diagnostikována sklerodermie?
Asi v polovině případů bylo pozorováno zvýšení ESR o více než 20 mm / h. Známky zánětlivé aktivity u sklerodermie jsou detekovány se stejnou frekvencí: zvýšení obsahu fibrinogenu a seromukoidu; méně často dochází ke zvýšení C-reaktivního proteinu.
Dělat 10–U 20% pacientů je diagnostikována anémie, jejíž příčinou může být nedostatek železa a vitaminu B12, poškození ledvin nebo poškození kostní dřeně. Identifikace autoprotilátek specifických pro sklerodermu má velký význam..
Z mnoha metod instrumentálního výzkumu hraje důležitou roli kapilaroskopie nehtového lůžka. Metody pro studium mikrocirkulace, jako je laserová Dopplerova průtokoměr, pletysmografie a další, mají sekundární význam v diagnostice sklerodermie kvůli významné variabilitě výsledků..
