Co je sarkoidóza? Jaké jsou příznaky sarkoidózy? Jaká je prognóza sarkoidózy? Jak se léčí sarkoidóza? Odpovědi na tyto otázky najdete v článku.
Obsah
Sarkoidóza je onemocnění, při kterém
v mnoha orgánech patologická akumulace zánětlivých
buňky (granulomy).
Příčina sarkoidózy není známa. Může to být způsobeno infekcí
nebo abnormální reakce imunitního systému; případně hrát roli
dědičné faktory. Sarkoidóza se pravděpodobně vyvine ve věku 20 až 40 let
život a je nejrozšířenější v severní Evropě. V Rusku
výskyt sarkoidózy je 11 případů na 100 tisíc
obyvatel.
Mikroskopické vyšetření kousku tkáně odebrané pacientovi,
odhaluje granulomy. Mohou buď úplně zmizet, nebo se transformovat
do tkáně jizvy. Granulomy se obvykle objevují v lymfatických uzlinách,
plíce, játra, oči, kůže a méně často - ve slezině, kostech, kloubech,
kosterní svaly, srdce a nervový systém.
Mnoho pacientů se sarkoidózou je bez příznaků; choroba
objeveno náhodou během rentgenového vyšetření hrudníku
buňky, které dělají z jiného důvodu. Většina lidí má příznaky
nevýznamné a nepostupují. Závažné příznaky jsou vzácné.
Příznaky sarkoidózy jsou velmi rozmanité a závisí na umístění.
a rozsah léze. Zvýšená tělesná teplota, hubnutí a
bolesti kloubů mohou být prvními projevy nemoci. Zvýšit
vnitřní lymfatické uzliny - běžný příznak, který člověk obvykle
nevšimne si; je detekován rentgenovým vyšetřením.
Tělesná teplota může v průběhu nemoci opakovaně stoupat..
Obecně sarkoidóza postihuje plíce. Rentgen hrudníku
buňky mohou být viditelné zvětšené lymfatické uzliny v místě, kde
plíce sousedí se srdcem nebo napravo od průdušnice. Sarkoidóza způsobuje
zápal plic, který v některých případech vede k fibróze a
tvorba cyst, které způsobují kašel a dušnost. Těžké poškození
plíce mohou oslabit srdce.
Sarkoidóza často postihuje pokožku. Nemoc je obvykle
začíná výskytem vyvýšených, bolestivých červených uzlíků, často zapnutých
holeně (erythema nodosum), což je doprovázeno zvýšením teploty
bolesti těla a kloubů. Dlouhodobá sarkoidóza vede k tvorbě
ploché skvrny (plaky), vyvýšené plaky nebo uzliny pod kůží.
Asi u 70% lidí se sarkoidózou se vyskytují granulomy v játrech. Oni jsou
často nevykazují žádné příznaky a játra fungují jako
obvykle. U méně než 10% pacientů jsou játra zvětšena. Žloutenka způsobená
dysfunkce jater, zřídka se vyvíjí. Oči jsou postiženy u 15% případů sarkoidózy. Uveitida (zánět
vnitřní struktury očí) vede k zarudnutí a bolestivosti očí,
zhoršuje vidění. Zánět, který přetrvává po dlouhou dobu,
mohou interferovat s odtokem tekutiny z oka, což vede k glaukomu a
další slepota. V spojivce (sliznice oční bulvy a očních víček)
vznikají granulomy. Jsou symptomatické, ale spojivky -
přístupný prostor a lékař může vzít kousek spojivky s granulomem
pro výzkum. Někteří pacienti si stěžují na sucho, zánět a
zarudnutí očí. To je pravděpodobně způsobeno poruchou slz
žlázy, které jsou postiženy nemocí a neprodukují dostatečné množství
udržování očí vlhkých a množství slzné tekutiny.
Granulomy, které se tvoří v srdci, způsobují anginu pectoris
nebo srdeční selhání. Ty, které se tvoří blízko vodivé
srdeční soustavy, může vést k smrtelnému srdečnímu selhání
rytmus.
Zánět může způsobit bolest kloubů - běžný příznak
sarkoidóza. Klouby rukou a nohou jsou nejčastěji postiženy. Pokud v kostech
tvoří se cysty, okolní klouby nabobtnají a
bolestivý.
Sarkoidóza může ovlivnit lebeční nervy (nervy hlavy), což je
vede k dvojitému vidění a asymetrii obličeje. Pokud je ovlivněna hypofýza
nebo kosti kolem něj, může se vyvinout diabetes insipidus. Hypofýza
přestane produkovat vazopresin - antidiuretický hormon (ADH),
nezbytné pro to, aby ledviny mohly koncentrovat moč. Jako výsledek
je vytvářeno nadměrné množství moči a močení se stává
časté.
U sarkoidózy se vysoké koncentrace vápníku nacházejí v
krev a moč. Je to proto, že granulómy produkují
aktivní vitamin O, který zvyšuje vstřebávání vápníku ze střev.
Vysoká hladina vápníku v krvi vede ke ztrátě chuti k jídlu, nevolnosti,
zvracení, žízeň a nadměrná tvorba moči. Pokud hladina vápníku zůstane
vysoká po dlouhou dobu, tvorba ledvin
kameny nebo depozice vápníku v ledvinách a nakonec v ledvinách
selhání.
Diagnóza sarkoidózy
Lékaři nejčastěji diagnostikují sarkoidózu podle charakteristiky
stínování na rentgenu hrudníku a pak dále
není nutný žádný výzkum. Jinak diagnóza potvrdí
mikroskopické vyšetření kousku tkáně odhalující zánět a
přítomnost granulomů. Pro přípravu histologických přípravků je to lepší
vhodné jsou kousky tkáně odebrané ze změněných oblastí kůže,
zvětšené lymfatické uzliny blízko kůže a
granulomy na spojivce. Zkoumání vzorku jedné z těchto tkání
umožňuje přesnou diagnostiku v 87% případů. Občas se to stane
je potřeba vzorek plic, jater nebo svalové tkáně.
Mohou způsobit změny podobné těm, které se vyskytují u sarkoidózy
tuberkulóza, takže lékař provede tuberkulinový kožní test
vyloučit tuto nemoc.
Pomozte diagnostikovat nebo posoudit závažnost sarkoidózy
stanovení hladiny enzymu konvertujícího angiotensin v krvi,
mikroskopické vyšetření plicních výplachů a radionuklidů
výzkum s gáliem. Mnoho lidí má vysokou úroveň
enzym převádějící angiotenzin. Plicní flush s aktivní
sarkoidóza obsahuje velké množství lymfocytů, ale tento příznak
charakteristický nejen pro tuto nemoc. Výzkum pomocí gália
detekuje patologické změny v plicích nebo lymfatických uzlinách v
u pacientů se sarkoidózou těchto orgánů, pokud je diagnóza pochybná,
uchýlit se k této metodě.
U plicní fibrózy ukazují plicní funkční testy tento objem
vzduch, který mohou plíce pojmout, je pod normální hodnotou. Krevní testy
odhalit snížený počet leukocytů. Hladina imunoglobulinu
často se zvyšuje. Pokud jsou postižena játra, obsah se zvyšuje
jaterní enzymy, zejména alkalická fosfatáza.
Prognóza sarkoidózy
Příznaky sarkoidózy obvykle klesají nebo
Pacienti, u nichž se sarkoidóza nerozšířila dále U téměř 10% pacientů se sarkoidózou se v roce 2006 vyvinou vážné následky
Většina lidí se sarkoidózou léčbu nepotřebuje. Kortikosteroidy Účinnost léčby lze posoudit pomocí rentgenového záření
projít bez zvláštního zacházení. Více než 60% pacientů s
sarkoidóza plic nevykazuje žádné příznaky ani po 9 letech
po diagnóze. Oteklé lymfatické uzliny na hrudi
buňka a rozsáhlá pneumonie mohou po několika zmizet
měsíce nebo roky. Více než 75% pacientů se pouze zvětšilo
lymfatické uzliny a více než polovina těch, kteří mají také postižení plic,
zotavit se do 5 let.
hrudník, mají lepší prognózu než ti, kteří jsou také postiženi
jiné orgány. Pacienti se zvětšenými lymfatickými uzlinami na hrudi
buňky v nepřítomnosti jiných projevů plicní choroby mají dobré
předpověď. Pokud onemocnění začalo objevením se erythema nodosum, prognóza
nejlepší. Relapsy se vyskytují asi u 50% pacientů.
forma poškození očí, dýchacích cest nebo jiných orgánů.
Plicní fibróza vede k respiračnímu selhání - nejčastějšímu
Příčina smrti; druhou nejčastější příčinou smrti je krvácení
v důsledku pneumonie způsobené houbou Aspergillus.
Léčba sarkoidózy
jsou předepsány k potlačení závažných příznaků, jako je dušnost, bolesti kloubů a
vysoká tělesná teplota. Tyto léky se také používají v následujících případech
případy: testy ukazují vysokou hladinu vápníku v krvi; ohromen
srdce, játra nebo nervový systém; sarkoidóza způsobuje znetvoření
poškození kůže nebo poškození očí bez účinků očí
kapky s kortikosteroidy; plicní onemocnění pokračuje v pokroku.
Pacienti s asymptomatickou sarkoidózou by neměli užívat
kortikosteroidy, i když některé laboratorní testy ukazují
odchylky. I když kortikosteroidy účinně působí na příznaky,
nezabrání plicní fibróze. Přibližně 10% těch pacientů, kteří
potřebuje léčbu, kortikosteroidy nefungují a jsou předepsány
chlorambucil nebo methotrexát (chlorbutin), které mohou dávat dobré
Výsledek. Hydroxychlorochin (chin-gamin) někdy pomáhá při léčbě
znetvořující kožní léze.
studie hrudníku, testy funkce plic a definice
obsah vápníku nebo enzymu přeměňujícího angiotensin v krvi. Jim
opakujte pravidelně, abyste nezmeškali relapsy po
léčba zastavena.
