Projevy fibrózy u dětí prvního roku života

Obsah

  • Projevy
  • Fyzický vývoj
  • Složení potu



  • Projevy cystické fibrózy u dětí prvního roku života

    Projevy cystické fibrózy u dětí prvního roku životaPři narození se u 20% dětí projevuje cystická fibróza známkami střevní obstrukce. Tento stav se nazývá meconium ileus. Vyvíjí se v důsledku zhoršené absorpce sodíku, chloru a vody v tenkém střevě. V důsledku toho je narušen proces trávení a v důsledku toho je tenké střevo blokováno hustým a viskózním mekoniem (původní výkaly). Až na vzácné výjimky přítomnost mekoniového ileu naznačuje cystickou fibrózu..

    Prodloužená žloutenka po narození je detekována u 50% dětí s mekoniovým ileem. Ona sama však může být prvním příznakem nemoci. Žloutenka se vyvíjí v důsledku zesílení žluči, což ztěžuje odtok žlučníku.

    V prvním roce života má kojenec s cystickou fibrózou přetrvávající suchý kašel. Žlázy sliznice lemující dýchací cesty produkují velké množství viskózního hlenu, který se hromadí v průduškách, uzavírá lumen a narušuje normální dýchání. Vzhledem k tomu, že hlen stagnuje, začnou se v něm množit patogeny, což způsobuje hnisavý zánět. Proto takové děti často mají bronchitidu a zápal plic. Pokud mezi projevy cystické fibrózy převládají poruchy dýchacího systému, pak hovoří o plicní formě onemocnění.


    Fyzický vývoj

    Dítě často trpí fyzickým vývojem. — dítě nepřibírá na váze, jeho podkožní tuk je velmi špatně vyvinut, ve srovnání s vrstevníky je patrné zpoždění růstu.

    Projevy cystické fibrózy u dětí prvního roku životaSoučasně je neustálým projevem onemocnění velmi častá, hojná, páchnoucí, olejovitá stolice obsahující nestrávené zbytky potravy. Výkaly je obtížné plenku smýt; tukové nečistoty mohou být jasně viditelné. Takové projevy se vyvíjejí v souvislosti se zahuštěním pankreatické šťávy: sraženiny ucpávají její kanály. Výsledkem je, že se pankreatické enzymy, které aktivně ovlivňují procesy trávení, nedostanou do střev — dochází k zažívacím potížím a zpomalení metabolismu, zejména tuků a bílkovin.

    Při absenci vhodné léčby to nevyhnutelně vede ke zpoždění dítěte ve fyzickém vývoji. Enzymy pankreatu, aniž by se dostaly do střev, rozkládají samotnou slinivku a hromadí se v ní. Proto je často již v prvním měsíci života tkáň pankreatu nahrazena pojivovou tkání (odtud druhý název onemocnění) — cystofibróza).

    Pokud v průběhu onemocnění převažují poruchy trávicího systému, hovoří se o střevní formě cystické fibrózy.

    Nejčastěji se pozoruje smíšená forma onemocnění, když dochází k porušení jak ze strany dýchacích cest, tak ze strany trávicího systému..


    Složení potu

    Velmi důležitým znakem cystické fibrózy je změna složení potu..

    Obsah sodíku a chloru v potní tekutině je několikanásobně vyšší. Někdy si rodiče při líbání všimnou slané chuti pokožky dítěte, méně často na jeho pokožce uvidíte krystaly soli.

    U 5% dětí s cystickou fibrózou může dojít k prolapsu konečníku (během defekace, sliznice konečníku «vyjde» z konečníku, který je doprovázen úzkostí dítěte). Pokud máte takové příznaky, měli byste se poradit s lékařem, včetně vyloučení cystické fibrózy.