Pedgeova choroba: léčba

Obsah



Přehled Pagetovy nemoci

 
Pagetova choroba není příliš častá. Výskyt u dospělých v USA, Velké Británii a Austrálii je přibližně 1%; v Indii, Japonsku, na Středním východě a ve Skandinávii je nižší. Riziko Pagetovy choroby se zvyšuje s věkem: u lidí starších 40 let je výskyt 3% a u lidí starších 70 let dosahuje 10%. Rodinné případy jsou velmi vzácné.

Onemocnění je často asymptomatické, zvláště když je postižena jedna nebo dvě kosti, a v takových případech je detekováno náhodou během rentgenového vyšetření, například páteře nebo pánve. Multifokální a generalizované formy mohou být doprovázeny silnou bolestí, deformacemi kostí, neurologickými příznaky a způsobit nehybnost a invaliditu. Varianty průběhu Pagetovy nemoci jsou různé: může zůstat lokalizovaný po dlouhou dobu a projevovat se jako vzácné exacerbace; v ostatních případech postupuje ve vlnách nebo rychle postupuje. Klinické projevy závisí na umístění, povaze a závažnosti kostních lézí.
 

Léčba Pagetovy choroby


Pagetova nemoc: léčbaIndikace pro léčbu Pagetovy choroby jsou: bolest kostí a kloubů, ischias, zakřivení nohou, poruchy držení těla a chůze, poškození podpůrných kloubů (zejména kyčle), poruchy sluchu, srdeční selhání s vysokým srdečním výdejem, mnohočetná ložiska osteolýzy na rentgenových snímcích, zvýšené vylučování vápníku a hyperkalcémie. Zvláště intenzivní léčba je nutná pro léze kostí lebky kvůli riziku závažných komplikací.

Léčba asymptomatické Pagetovy choroby je kontroverzní. Zdá se však, že neléčená Pagetova choroba postupem času postupuje a ne u všech asymptomatických pacientů to tak bude i nadále. Mnoho lékařů tedy léčí pacienty s převážně osteolytickou formou onemocnění nebo asymptomatickou, ale aktivní fází, s poškozením podpůrných kostí, těl obratlů, lebky a oblastí sousedících s velkými klouby..

Všichni pacienti by měli dostatek tekutin a co nejvíce se hýbat. Při přísném odpočinku v posteli pijte hodně tekutin, abyste zabránili hyperkalcémii a hyperkalciurii. Režim motoru se co nejdříve rozšíří.

Při mírném průběhu onemocnění (existují pouze příznaky poškození kostí a kloubů) jsou předepsána analgetika a nesteroidní protizánětlivé léky..

V závažných případech se používají kalcitonin a difosfonáty. Tato činidla potlačují resorpci kostí a způsobují sekundární snížení aktivity osteoblastů - růstových buněk kostí.

Dlouhodobá léčba významně zmírňuje příznaky nervové komprese, ale neumožňuje reverzní vývoj kostních deformit.

U závažných onemocnění je indikována kombinovaná léčba s kalcitoninem a difosfonáty. Střídavé pětiměsíční kúry těmito léky.

Léčivo plikamycin rychle inhibuje kostní resorpci působením na osteoklasty. Kvůli nefro- a hepatotoxicitě se plikamycin používá ve dvou případech:
  • s rozvojem nouzových stavů u pacientů, například s akutním stlačením nervů nebo s hyperkalcemickou krizí u imobilizovaných pacientů;
  • s neúčinností použití kalcitoninu a difosfonátů.

V případě závažných lézí kyčelních a kolenních kloubů, které nelze léčit kalcitoninem a difosfonáty, je indikována protetika těchto kloubů. Při silném zakřivení holenní kosti se někdy používá osteotomie.