Syndrom Klippel-Feil-Sprengel je vrozená vada kostry, při které je krk zkrácen v důsledku narušení vývoje obratlů. Tato anomálie může vést k zakřivení páteře a způsobit bolest. Přečtěte si více o této nemoci v článku.
Obsah
Syndrom Klippel-Feil-Sprengel je vrozená malformace páteře charakterizovaná deformací (zkrácením) krku v důsledku snížení počtu krčních obratlů, jejich fúze nebo menší velikosti. Existují dva typy deformity: první typ - pokles celkového počtu krčních obratlů; druhým typem je fúze celé krční páteře spojená do jedné kosti s týlní kostí a hrudními obratli. Nejčastěji s tímto onemocněním existuje také vysoké postavení lopatek..
Projevy syndromu Klippel-Feil-Sprengel a jeho diagnóza
Krk pacienta je ostře zkrácen, v důsledku čehož hlava sedí jako na ramenou, nakloněná do strany. Rozsah pohybu v krční páteři je omezený. Brada je spuštěna na hrudník, je zaznamenána asymetrie obličeje, zřídka - šilhání.
Někteří pacienti mohou mít pterygoidní záhyby krku, malformace svalů zad. Lopatky jsou široce od sebe, často zkrácené a zvednuté nahoru. Navenek je jasně patrné, že lopatka stojí nad normální polohou, je zkrácena, rozšířena, často její vnitřní okraj vyčnívá dozadu a spodní úhel se blíží k páteři, horní část lopatky je zakřivena vpředu. Ve většině případů je deformita bezbolestná, ale někdy je doprovázena známkami ischias. Následně s růstem páteře se může vyvinout její zakřivení.
Diagnóza syndromu Klippel-Feil-Sprengel je založena na kombinaci příznaků: zkrácení krku pozorované od narození, nízký růst vlasů na krku a omezená pohyblivost hlavy. K objasnění typu deformity se provádí rentgenové vyšetření krční a hrudní páteře. Snímky častěji odhalují fúzi 4–6 obratlů do pevné kostní hmoty. Diferenciální diagnostika se provádí s tuberkulózní spondylitidou horních krčních obratlů, bilaterální a unilaterální formou svalu a jinými typy torticollis (zejména při absenci účinku konzervativní léčby).
Léčba syndromu Klippel-Feil-Sprengel
Léčba je zpravidla konzervativní (fyzioterapeutická cvičení, masáže), zaměřená na zlepšení držení těla a prevenci dalších deformací. V případě bolesti má člověk speciální korzet, který podporuje krk v požadované poloze. Používá se také fyzioterapie. Operace se provádí pouze tehdy, když jsou nervy přicházející z míchy stlačeny.
