Jakmile ne «nadávat» feochromocytom: ona a «skvělý imitátor», a «impresionistický nádor», a «deset procent nádoru». Co je feochromocytom? Jaký je mechanismus jeho vývoje? Autor tohoto článku o tom ví..
Obsah
Feochromocytom v lékařských kruzích se obrazně nazývá a «skvělý imitátor», a «skutečná farmakologická bomba», a «impresionistický nádor». Co se skrývá za termínem «feochromocytom»?
Moderní vědci neznají skutečnou příčinu tohoto nádoru. Mají pouze náznaky, že toto onemocnění je genetické povahy. Lék však nashromáždil spoustu informací o feochromocytomu. Uvádíme hlavní historické milníky ve znalostech této nemoci:
- V roce 1886 německý patolog Frankel poprvé popsal feochromocytom nalezený ve dvou nadledvinách 18leté dívky, která náhle zemřela na kolaps.
- V roce 1893 Manass ohlásil pacienta s feochromocytomem a v roce 1896 prokázal, že tyto nádory získávají žlutohnědé zabarvení solemi chrómu.
- V roce 1904 popsal Marchetti nadledvinový feochromocytom, který lze považovat za dědičný, ale první dokumentovaný případ dědičného feochromocytomu byl popsán v roce 1943.
- V roce 1912. L. Peak navrhl termín «feochromocytom» (z řeckého phaios - tmavá barva; chroma - chromové soli; cytoma - nádor).
- 1926 Rocks (Švýcarsko) a C.H. Mayo (USA) úspěšně odstranil feochromocytom. Oba pacienti měli okultní nádor s paroxysmálními epizodami hypertenze, které odezněly po operaci.
- 1952 Bylo zaznamenáno zvýšení počtu karcinomů štítné žlázy spojené s feochromocytomem.
Prevalence feochromocytomu
Feochromocytom se vyskytuje u 1% pacientů s trvale vysokým diastolickým krevním tlakem, což je jednou z příčin hypertenze. V populaci jsou feochromocytomy relativně vzácné, s frekvencí nepřesahující 1: 200 tisíc ročně a výskyt není vyšší než 1 osoba na 2 miliony populace..
Otok může nastat u lidí v jakémkoli věku, ale je nejčastější mezi 20 a 40 lety. Prevalence feochromocytomu u dospělých mužů a žen je stejná, ale u dětí je častější u chlapců - v 60%. Mnohočetné nádory u dětí se vyskytují častěji než u dospělých (v 35 a 8% případů).
V současné době není možné hovořit o stoprocentní intravitální diagnostice chromafinových nádorů nadledvin. Feochromocytom často zůstává nezjištěný, v takových případech existuje vysoké riziko závažných kardiovaskulárních poruch až do úmrtí. Američtí vědci tvrdí, že navzdory dokonalosti diagnostických metod u přibližně 1/3 pacientů nelze diagnostikovat feochromocytom během života..
Mechanismus vývoje feochromocytomu
Mechanismus vývoje feochromocytomu je způsoben nadměrným příjmem takzvaných katecholaminů - přírodních fyziologicky aktivních látek nazývaných adrenalin a norepinefrin - do krevního řečiště. Ve většině případů feochromocytom uvolňuje oba typy katecholaminu.
Některé nádory produkují pouze jeden z těchto katecholaminů; velmi zřídka převažuje dopamin.
Kromě katecholaminů může feochromocytom produkovat serotonin a další hormony.
Mezi velikostí nádoru, hladinou katecholaminů v krvi a klinickým obrazem neexistuje žádná korelace. Malé nádory mohou produkovat a uvolňovat velké množství katecholaminů do krevního řečiště, zatímco velké nádory metabolizují katecholaminy ve vlastní tkáni a uvolňují jen malou část z nich..
Další obrazný název pro feochromocytom - «deset procent nádoru» - vzhledem k tomu, že v 10% případů je maligní, v 10% - je lokalizován mimo nadledviny, v 10% - dochází k bilaterální lézi, v 10% - je kombinován s dědičnou patologií a v 10% - to se vyskytuje u dětí.
V 90% případů se feochromocytomy vyskytují v dřeni nadledvin. Mnohem méně často jsou nádory lokalizovány mimo nadledviny. Sporadické jednotlivé feochromocytomy jsou častěji lokalizovány v pravé nadledvině, zatímco rodinné formy jsou bilaterální multicentrické. U bilaterálních nádorů nadledvin se zvyšuje pravděpodobnost dědičných syndromů.
Při včasné radikální chirurgické léčbě je feochromocytom zcela vyléčen. Účinnost radikální chirurgické léčby feochromocytomu s benigním nádorem je vysoká a dosahuje 95%. V případech malignity dosahuje pětiletá míra přežití 44%.
Při absenci komplikací závažných hypertenzních krizí (ischemická choroba srdeční a srdeční selhání, cévní mozková příhoda, odchlípení sítnice), zaznamenaných v pokročilých případech onemocnění, je pacientova schopnost pracovat po chirurgickém ošetření plně zachována.
