MiasThenia: symptomy a projevy

Co je myasthenia gravis

Myasthenia gravis (řecky. «můj» - «sval» a «asthenes» - «slabý») je onemocnění nervů a svalů (příčně pruhované svaly), které se vyznačuje svalovou slabostí a patologickou únavou. Vyvíjí se, když je přenos signálu obtížný. «o pohybu» z nervů do svalů v důsledku porušení metabolismu acetylcholinu (onemocnění je založeno na autoimunitní reakci).

V lidském těle, které je složitým elektrochemickým strojem, se pohyb provádí pomocí svalů: pruhované svaly (kosterní svaly) pracují v končetinách, hladké svaly ve vnitřních orgánech a cévách. Signál pro první se přenáší motorickými nervy, v místě, kde se nerv připojuje ke svalu (koncová deska), se přenáší elektrický impuls pomocí chemikálie (mediátor) - acetylcholinu, který prochází z nervu do mezery mezi nervu a svalu (synaptická mezera), jeho vzhled v mezeře způsobuje elektrický výboj a kontrakci (práci) svalu. Dále se acetylcholin štěpí pomocí speciálního enzymu (cholinesterázy) na dvě části, které se vstřebávají zpět do nervu, tam se spojí a lze je znovu použít.

S myasthenia gravis je narušen složitý systém syntézy, akumulace, uvolňování acetylcholinu, jeho destrukce, nové vstřebávání, a pak je pro další impuls obtížnější přejít do svalu, což znamená, že každý následující pohyb je obtížný a nakonec se úplně zastaví.

Tento stav se nazývá syndrom abnormální svalové únavy. Roste večer a pacienti nejprve po náročném pracovním dni vysvětlují svůj stav běžnou únavou: dvojité vidění, víčka držet pohromadě, vatované ruce a nohy - nelze je odtrhnout od země. Ani šálek kávy takové síly nepřináší úlevu, že by za jiných okolností vzkřísil mrtvé z hrobu a teplá sprcha nevymyje únavu, ale dokonale ji zničí. Koneckonců, všechno teplé - voda, vzduch nebo sluneční světlo - je kontraindikováno myasthenia gravis!

Co hledat

Nejčastěji tedy onemocnění začíná poklesem očních víček (nejprve u 40% a poté u 85% pacientů) a dvojitým viděním večer, poté večer změnou hlasu nebo po dlouhodobém zatížení řeči (bulbární příznaky). Pacienti dále poznamenávají, že se ráno cítí dobře, ale po vstání a dokončení ranní toalety jsou již unavení, jako by nadměrně pracovali. V chladném počasí se zdravotní stav zlepšuje, v horku se zhoršuje. Po odpočinku se síla obnoví tak rychle, jak zmizí. Nemoc může trvat roky nerozpoznaná, ale postupuje a dříve či později se projeví, ale možná příliš pozdě na to, abychom proti ní něco podnikli.

Faktem je, že fungují i ​​dýchací svaly. «na acetylcholinu», a možná taková impozantní komplikace průběhu myasthenia gravis, jako porušení (zastavení) dýchání, kdy může pacient zemřít.

Dětská (novorozenecká) myasthenia gravis (u 12% novorozenců) vyžaduje zvláštní pozornost. Rodiče by neměli zanedbávat stížnosti dětí, například že nemohou nastoupit do autobusu nebo že dítě, které chodí normálně, nemůže šlapat na kole. Takové děti se často stávají předmětem odporu a obvinění dospělých «lenost», staňte se izolovanými, přestaňte si stěžovat, dokud se pohybové poruchy neobjeví u každého. A nejnebezpečnější věcí je, že u dětí se náhle zobecní proces - prudký nárůst respiračního selhání.

Stres, infekce, intoxikace (od zneužívání alkoholu po škodlivé emise do ovzduší), fyzické přetížení a vášeň pro smažení na slunci doslova, dokud neklesnete, hrají roli spouštěče v myasthenia gravis, zvláště pokud rodina již měla případy této nemoci. Smysl pro proporce a zdravý životní styl snižují riziko seznámení se s myasthenia gravis..

Co nařídil lékař

Myasthenia gravis si obvykle vybírá své oběti mezi mladými lidmi - od 20 do 40 let a ženy jsou 2-3krát častěji než muži. Ale po 50 letech šance na silnější a slabší pohlaví «vydělat» pseudoparalýza se vyrovná.

Pacientovi s myasthenia gravis by neměl být podáván žádný lék bez konzultace s lékařem! Ale klid, rozumná fyzická aktivita, temperování a vzdání se špatných návyků (od alkoholu na prvním místě, vzhledem k tomu, že gin a tonikum obsahují chinin) - přesně to, co lékař objednal.

Důležitá je také strava bohatá na vitamíny z čerstvé zeleniny a ovoce, bohatá na draslík sušené meruňky a rozinky a tradiční zdroj vápníku - tvaroh, protože snižuje závažnost svalové slabosti (parézy), která se zvyšuje se sériovými pohyby, a může se projevit ve svalech, které se jich neúčastnily: například po stisknutí a rozepnutí ruky se víčka naplněná olověnou zátěží náhle uzavře. Toto je charakteristický znak myasthenia gravis..

Nebezpečný okamžik

Přibližně u 10% pacientů s myasthenia gravis se vyvine život ohrožující léze dýchacích svalů (myastenická krize) - záchvat celkové svalové slabosti, kdy člověk spadne, jako by byl sražen, dýchání a srdeční činnost jsou narušeny. Žádné umělé dýchání «z úst do úst» a masáž srdce nepomůže. Neztrácejte čas! Volání «záchranná služba»! Oslabené svaly může uvést v činnost pouze lékař, který musí vstříknout 1 ml 0,05% roztoku proserinu do žíly a za čtvrt hodiny provést stejnou injekci subkutánně. Je možné, že bude vyžadováno dýchání přístrojem, takže by příbuzní měli trvat na hospitalizaci pacienta na jednotce intenzivní péče v multidisciplinární nemocnici, kde bude zajištěn nepřetržitý dohled neurologa a chirurga.