Hemofilie se léčí nahrazením chybějícího srážecího faktoru obsaženého v léku, který je vyroben buď z darované krevní plazmy, nebo synteticky v souladu s technologiemi genetického inženýrství. V tomto článku uvažujeme o hlavních oblastech léčby hemofilie
Obsah
Substituční léčba faktorovými koncentráty
Hemofilie se léčí nahrazením chybějícího srážecího faktoru obsaženého v léku, který je vyroben buď z darované krevní plazmy, nebo synteticky v souladu s technologiemi genetického inženýrství. Faktor může být injikován do žíly zdravotní sestrou na klinice pod dohledem lékaře, vašeho rodinného lékaře nebo lékaře z hemofilického centra, doma rodiči, kteří absolvovali speciální školení, nebo samotnými pacienty s hemofilií, speciálně vyškolenými a věří, že to dokážou.
Přestože je pro skladování a použití nejvhodnější koncentrát sušeného a zmrazeného (práškového) faktoru srážlivosti, jsou levnější lokálně připravené krevní produkty, jako je kryoprecipitát nebo čerstvá zmrazená plazma, také účinné a lze je použít mimo kliniku a pro domácí ošetření, pokud je k dispozici příslušná chladnička. k dispozici s mrazákem.
Problémem je obsah virů v krevních produktech. Aktuálně poskytované léky jsou však formulovány způsobem, který snižuje riziko nákazy viry, jako jsou viry hepatitidy a virus lidské imunodeficience (HIV), který způsobuje AIDS. Dárci obvykle vyplňují dotazníky otázkami o svém zdraví a krev, kterou darují, je kontrolována na tyto nemoci. Riziko infekce nejnovějšími krevními produkty je velmi malé, zejména u těch, které jsou vyráběny synteticky.
Infekce přenášená krví
Nejzávažnější infekcí přenášenou transfuzí krve a krevních produktů je HIV, který způsobuje AIDS. I když existuje jen velmi málo důkazů o tom, že HIV může být přenášeno v domácnosti, při manipulaci s jehlami, krevními produkty a stříkajícími krví je třeba postupovat velmi opatrně. Měly by se nosit rukavice, zamezit poranění jehlou a chránit řezné rány a škrábance na rukou osoby, která podává hemofilikovi lék. Jehly, injekční stříkačky a lahvičky zlikvidujte bezpečně, obvykle prostřednictvím kliniky. Různí lidé by nikdy neměli používat stejnou stříkačku nebo jehlu. Pokud má být některá část injekčního zařízení opakovaně použitelná, musí být pokaždé důkladně sterilizována..
HIV může být také přenášen sexuálně, stejně jako z infikované matky na její děti během těhotenství. Používání kondomů významně snižuje riziko pohlavního přenosu.
Desmopresin a jeho analogy
Desmopresin je nekrvavá chemická látka. Funguje aktivací obchodů s faktorem VIII. Je pozitivní na střední až mírný nedostatek faktoru VIII (hemofilie A) nebo na von Willebrandovu chorobu. Nepomáhá při těžké hemofilii A, kdy faktor VIII téměř chybí, a je neúčinný pro jakoukoli závažnost nedostatku faktoru IX..
Léčba a komplikace
Léčba by měla být zahájena co nejdříve po zahájení krvácení. V tomto případě bolest zmizí během několika minut. V některých případech je třeba znovu podat požadované dávky, například pokud bolest a otok v oblasti kloubu nebo svalů nezmizí, pokud je rána v ústech, kde se nejprve zastaví krvácení a obnoví se po několika hodinách, pokud jsou aplikovány stehy nebo došlo k poranění hlavy.
Antifibrinolytické léky
Mohou být také použita antifibrinolytická léčiva (Cyclocapron, Amicar). Zpomalují přirozené odbourávání krevních sraženin a jsou užitečné zejména při léčbě ran v ústech nebo vytržených zubů. Krevní produkty lze také použít k prevenci krvácení a před fyzikální terapií, cvičením a sportem..
Domácí léčba
V mnoha zemích existuje rozšířený program organizace léčby pacienta s hemofilií doma. Léčba se provádí pod dohledem lékaře nebo zdravotní sestry z hemofilického centra nebo nejbližší kliniky. Rodiče nebo pacienti se sami učí podávat krevní produkty sami. Tímto způsobem může být léčba traumatu zahájena co nejdříve a pacientovi může být dána relativní nezávislost snížením počtu návštěv centra nebo nemocnice, což je časově náročná a finanční, emoční a sociální zátěž pro osobu s hemofilií a jejich rodiny a také na společnost.
Udržujte postiženou část těla v klidu
V případě silného krvácení do kloubů nebo svalů je nutné poskytnout postižené části těla odpočinek (dlahu), aby nedošlo k jeho další deformaci. Existují různé typy předem vyrobených pneumatik a některé si můžete snadno vyrobit sami.. Lidé je nutné se naučit, jak je správně aplikovat, a zohlednit dobu trvání dlahy. Nadměrné používání dlahy může vést k úbytku svalů (oslabení) nebo k nestabilitě kloubů.
Fyzioterapie
Fyzioterapie je nezbytná k posílení svalů a urychlení procesu obnovení plnosti pohybu postižených kloubů nebo svalů po těžkém krvácení. Fyzioterapie by měla být zahájena, jakmile přestane akutní bolest. Silné aktivní svalstvo poskytuje ochranu kloubů.
Chirurgické zákroky
Chirurgický zákrok je někdy nutný k nápravě deformity končetin, odstranění zubů nebo z jiných důvodů. V předvečer operace a několik dní po ní se pacientovi injekčně podávají významné dávky požadovaných srážecích faktorů, aby se systém srážení krve udržoval na téměř normální úrovni, což umožňuje dokončení procesu hojení rány. Chirurgii lze tedy provádět na pozadí mírného krvácení. Množství faktoru potřebného k zajištění dostatečné srážlivosti krve je však významné z hlediska objemu a velmi drahé. V tomto ohledu by chirurgické zákroky u pacientů s hemofilií měli provádět na klinice pouze lékaři specializující se na hemofilii, pokud je k tomu k dispozici odpovídající vybavení. pozorování během operací.
Aspirin. buď opatrný
Hlavní složkou všech běžně používaných léků proti bolesti je aspirin, který ovlivňuje normální srážení krve a zvyšuje sklon ke krvácení. Aspirin také dráždí sliznici žaludku. Pokud máte hemofilii, nepoužívejte léky na úlevu od bolesti, které obsahují aspirin.
Poraďte se s lékařem nebo lékárníkem, které léky proti bolesti neobsahují aspirin. Alternativou je paracetamol v předepsané dávce. Pamatujte, že všechny léky, včetně paracetamolu, a výrobky pro domácí péči jsou zdraví škodlivé a měly by být uchovávány mimo dosah malých dětí..
