Restriktivní kardiomyopatie je založena na významném snížení rozšiřitelnosti myokardu a v důsledku toho na nedostatečném krevním oběhu v srdci s následným rozvojem chronického srdečního selhání..
Obsah
Omezující kardiomyopatie
Omezující kardiomyopatie (z latinského slova restriktio «omezení») - onemocnění charakterizované výrazným snížením roztažnosti myokardu z různých důvodů a doprovázené nedostatečným přívodem krve do srdce s následným rozvojem chronického srdečního selhání.
Důvody pro rozvoj nemoci
Jedinou prokázanou příčinou primární restriktivní kardiomyopatie je takzvaný hypereosinofilní syndrom, který je běžný v zemích s tropickým podnebím. Eosinofily - krevní buňky podílející se na vývoji zánětlivých reakcí, zejména alergické povahy.
U hypereosinofilního syndromu (Lefflerova choroba) dochází k zánětu endokardu, což je vnitřní výstelka srdce. V průběhu času tento zánět končí významným zhutněním endokardu a jeho hrubou adhezí k sousednímu myokardu, což vede k prudkému snížení roztažnosti srdečního svalu. V naprosté většině případů je původ restriktivní kardiomyopatie sekundární, to znamená z jiných důvodů. Amyloidóza je onemocnění související s metabolickými poruchami v těle, zejména s metabolizmem bílkovin. U amyloidózy se tvoří velké množství abnormálního proteinu (amyloidu) a ukládá se v tkáních různých orgánů. Když je srdce poškozeno, je tento protein doslova «impregnuje» myokardu, což způsobuje výrazné snížení jeho kontraktility a rozšiřitelnosti. Hemochromatóza je vzácné onemocnění, při kterém je narušena výměna železa v těle. Obsah železa v krvi během hemochromatózy se zvyšuje, jeho přebytek se ukládá v mnoha orgánech a tkáních, včetně myokardu, což způsobuje snížení jeho roztažnosti. Sarkoidóza je onemocnění neznámé povahy, charakterizované tvorbou zvláštních buněčných shluků (granulomů) v orgánech a tkáních. Nejčastější sarkoidóza plic, jater, lymfatických uzlin a sleziny.
Mechanismus vývoje restriktivní kardiomyopatie
Omezení rozšiřitelnosti myokardu vede ke snížení plnění komor krví a významnému zvýšení intraventrikulárního tlaku. U restriktivní kardiomyopatie se kompenzační kapacita těla snižuje. V důsledku toho po chvíli dojde ke stagnaci v malém (plicním) oběhu a snížení čerpací funkce srdce. Postupně se vyvíjí přetrvávající otoky dolních končetin, hepatomegalie (zvětšená játra) a vodnatelnost břicha (ascites) v důsledku zadržování tekutin v těle v důsledku snížení čerpací funkce srdce.
Pokud endokardiální uzávěr zasahuje do chlopní (mitrální a trikuspidální), stav se zhoršuje rozvojem jejich nedostatečnosti. V dutinách srdce se mohou tvořit krevní sraženiny kvůli jejich snížené kontraktilitě a roztažnosti. Šíření fragmentů těchto krevních sraženin krví (tromboembolismus) může způsobit infarkty vnitřních orgánů a zablokování velkých cév. U restriktivní kardiomyopatie jsou také zcela běžné různé typy arytmií..
Hlavní projevy nemoci
Pacienti s omezující kardiomyopatií si obvykle stěžují na dušnost, nejprve při fyzické aktivitě (běh, rychlá chůze atd.), A jak nemoc postupuje, a v klidu. Kvůli snížení čerpací funkce srdce je typickou stížností únava a špatná tolerance k jakékoli fyzické aktivitě. Pak se spojí otoky nohou, zvětšení jater a vodnatelnost břicha. Pacienti si čas od času stěžují na nepravidelný srdeční rytmus. S rozvojem trvalých blokád může dojít k mdlobě..
Metody diagnostiky restriktivní kardiomyopatie
Echokardiografické vyšetření je jednou z nejinformativnějších metod diagnostiky onemocnění. Odhaluje zesílení endokardu, změnu plnění komor srdce, snížení čerpací funkce srdce a přítomnost nedostatečnosti chlopní. Magnetická rezonance je metoda, která umožňuje pomocí speciálního počítačového zpracování získat informace o anatomii srdce, identifikovat patologické inkluze v myokardu a měřit tloušťku endokardu. Srdeční katetrizace se obvykle provádí k měření tlaku v dutinách srdce a k detekci změn charakteristických pro toto onemocnění. Tato studie je nezbytná v kontroverzních případech, zejména k vyloučení onemocnění vnějšího pláště srdce (perikardu) - konstriktivní perikarditidy.
Intravitální biopsie myokardu a endokardu se obvykle provádějí současně se srdeční katetrizací. Tato metoda je nejinformativnější pro objasnění podstaty nemoci a pro další léčbu. Protože poškození myokardu u některých variant restriktivní kardiomyopatie, například u sarkoidózy, nepřesahuje celý myokard, nemusí biopsie přinést požadovaný úspěch. To je způsobeno skutečností, že při provádění biopsie lékař technicky nevidí přímo samotný myokard. Změněná část myokardu proto nemusí být zahrnuta do počtu vzorků srdeční tkáně odebraných pro další mikroskopické vyšetření. Ve velmi vzácných případech, kdy výše uvedené diagnostické metody neumožňují přesnou diagnózu, se na operačním stole provádí přímá revize perikardu. Všichni pacienti s omezující kardiomyopatií potřebují komplexní klinické, biochemické a další vyšetření k identifikaci nekardiálních příčin onemocnění, zejména amyloidózy a hemochromatózy.
Zásady léčby restrikční kardiomyopatie
Léčba nemoci je poměrně obtížná. V některých případech lze k odstranění přebytečné tekutiny v těle použít diuretika (zejména aldacton). Většina léků běžně používaných k léčbě srdečního selhání není příliš účinná. To je způsobeno skutečností, že vzhledem k charakteristikám nemoci není možné dosáhnout významného zlepšení rozšiřitelnosti myokardu (někdy jsou pro tyto účely předepsáni antagonisté iontů vápníku). K eliminaci přetrvávajících poruch vedení může být nutné umístit (implantovat) permanentní kardiostimulátor. Nemoci, jako je sarkoidóza a hemochromatóza, by měly být léčeny nezávisle. Sarkoidóza je léčena hormonálními léky (prednisonem atd.) A hemochromatóza - s pravidelným krevním sražením (ke snížení obsahu železa v těle). Léčba amyloidózy myokardu do značné míry závisí na příčinách samotné amyloidózy. Pokud tvorba trombu v srdečních komorách vyžaduje použití antikoagulačních léků, je chirurgická léčba účinná v případě restriktivní kardiomyopatie způsobené poškozením endokardu. Při operaci, pokud je to možné, je vyříznut celý změněný endokard. V některých případech, když je nedostatek atrioventrikulárních chlopní, se provádí jejich protetika. Určité formy poškození amyloidního myokardu jsou léčeny transplantací srdce.
Preventivní opatření pro toto onemocnění jsou omezená. Je nutná včasná identifikace potenciálně léčitelných příčin restriktivní kardiomyopatie (amyloidóza, sarkoidóza, hemochromatóza atd.). K dosažení těchto cílů může být užitečné provádět každoroční lékařské vyšetření populace..
