Co je addisonova choroba

Obsah

  • Příčiny a projevy Addisonovy choroby
  • Diagnostika  a léčba Addisonovy choroby



  • Příčiny a projevy Addisonovy choroby

    Addisonova choroba (bronzová choroba, chronická nedostatečnost kůry nadledvin) je bolestivý stav kůry nadledvin, ke kterému dochází, když jsou oboustranně ovlivněny, což vede ke snížení (nebo úplnému zastavení) sekrece hormonů nadledvin.

    Addisonova choroba nastává, když je ovlivněno více než 90% tkáně nadledvin. V drtivé většině případů je příčinou onemocnění autoimunitní proces (útok vlastním imunitním systémem), následovaný častým výskytem tuberkulózy. Jako syndrom je přítomna chronická adrenální nedostatečnost u mnoha dědičných onemocnění.

    Příčiny Addisonovy choroby:

    • autoimunitní poškození kůry nadledvin (útok vlastním imunitním systémem)
    • tuberkulóza nadledvin.
    • odstranění nadledvin
    • důsledky dlouhodobé hormonální terapie
    • plísňová onemocnění (histoplazmóza, blastomykóza, kokcidioidomykóza)
    • sarkoidóza
    • nadledvinové krvácení
    • nádory
    • amyloidóza
    • syndrom získané imunodeficience (AIDS)
    • syfilis
    • adrenoleukodystrofie.

    Addisonova choroba je doprovázena zvýšením hladiny adrenokortikotropního hormonu (ACH) spolu s hormonem stimulujícím alfa-melanocyty, který způsobuje ztmavnutí kůže a sliznic, - charakteristický znak Addisonovy choroby, v souvislosti s níž je také zvané bronz.

    Sekundární nedostatečnost kůry nadledvin je způsobena nedostatečností mozkové žlázy - hypofýzy; na rozdíl od primárního nikdy není doprovázeno ztmavnutím kůže.

    Projevy Addisonovy choroby spočívají ve známkách nedostatečné sekrece hormonů nadledvin. Převaha určitých projevů je dána dobou trvání onemocnění.

    • Co je Addisonova nemoc Ztmavnutí kůže a sliznic (s primárním selháním) je často měsíce nebo roky před jinými projevy. Možná současná přítomnost vitiliga v důsledku autoimunitní destrukce melanocytů - buněk odpovědných za barvení kůže.
    • Těžká slabost (především svaly), únava, ztráta hmotnosti, špatná chuť k jídlu.
    • Snížení krevního tlaku, které je doprovázeno závratěmi. Také kvůli nízkému krevnímu tlaku zaznamenávají pacienti špatnou toleranci vůči chladu..
    • Známky poškození gastrointestinálního traktu: nevolnost, zvracení, epizodický průjem.
    • Možné duševní poruchy (deprese, psychóza).
    • Posílení chuťové, čichové, sluchové citlivosti; je možný vzhled neodolatelné touhy po slaném jídle.

    Krize nadledvin: jsou založeny na náhlém nedostatku hormonů nadledvin v důsledku zvýšení jejich potřeby nebo náhlého poklesu jejich produkce na pozadí již existující chronické nedostatečnosti nadledvin..

    Příčiny adrenální krize:

    • Stres: akutní infekční onemocnění, trauma, chirurgický zákrok, emoční stres a další stresující vlivy; nadledvinové krize v těchto situacích vyvolávají nedostatek adekvátního zvýšení dávek hormonální substituční terapie.
    • Bilaterální krvácení do nadledvin.
    • Bilaterální embolie nadledvin nebo trombóza nadledvin (např. Při rentgenových kontrastních studiích).
    • Odstranění nadledvin bez adekvátní náhradní terapie.

    Projevy adrenální krize: snížení krevního tlaku, bolesti břicha, zvracení a porucha vědomí.

     

    Diagnostika  a léčba Addisonovy choroby

    Diagnostiku Addisonovy nemoci provádí endokrinolog a zaměřuje se na zjištění nedostatečných funkčních schopností kůry nadledvin (ke zvýšení syntézy hormonu kortizolu v reakci na stimulační vlivy).

    Léčba Addisonovy choroby:

    • Dieta pro Addisonovu chorobu: dostatečné množství bílkovin, tuků, sacharidů a vitamínů, zejména C a B (doporučuje se odvar z divoké růže, černého rybízu, pivovarských kvasnic). Stolní sůl se konzumuje ve zvýšeném množství (20 g / den). Dieta snižuje obsah brambor, hrášku, fazolí, fazolí, sušeného ovoce, kávy, kakaa, čokolády, ořechů, hub. Zelenina, maso, ryby by se měly jíst vařené. Dietní režim je částečný, před spaním se doporučuje lehká večeře (sklenice mléka).
    • Léčba Addisonovy choroby je hormonální substituční léčba nadledvin. Používá se hydrokortison a fludrokortison. Hydrokortizon 10 mg ráno a 5 mg perorálně denně po obědě (dospělí do 20–30 mg / den). Fludrokortison 0,1 - 0,2 mg perorálně 1krát denně. Se zvýšením krevního tlaku by měla být jeho dávka snížena. V případě akutního onemocnění (například nachlazení) nebo po lehkém poranění se dávka hormonů zdvojnásobí, dokud se nebudete cítit lépe. Během chirurgického zákroku před a (pokud je to nutné) po operaci je dávka hormonů upravena. U onemocnění jater, stejně jako u starších pacientů, by měla být dávka léků snížena.
    • Léčba adrenální krize: je indikována urgentní hospitalizace. Intravenózně se vstřikuje 0,9% roztok chloridu sodného, ​​dokud se neodstraní dehydratace, hydrokortison. Klinické zlepšení (hodnoceno primárně obnovením krevního tlaku) se obvykle dostaví 4–6 hodin po intravenózní terapii.
    • Když teplota stoupne (na pozadí normálního krevního tlaku), předepisují se antipyretika, například paracetamol.
    • Během chirurgických zákroků je nutné upravit dávku steroidních hormonů.
    • Je třeba se vyhnout infekčním chorobám.

    Při adekvátní terapii Addisonovy choroby je prognóza příznivá. Očekávaná délka života je téměř normální.