Miktura EHA

Obsah

  • Koncept microtia
  • Hlavní projevy mikrotie
  • Microtia léčba



  • Koncept microtia

    Mikrotie je poměrně vzácná ušní patologie. U mikrotie je ucho změněno ve větší míře - ušní bolt může být chybějící nebo malé velikosti a deformovaný a dokonce jednoduše sestávat z několika kožních záhybů. Často je posunut, obvykle dopředu a dolů. Takové významné anomálie jsou vždy kombinovány s atrézií vnějšího zvukovodu..

    Je důležité si uvědomit, že vnější, střední a vnitřní ucho se liší v lokalizaci a načasování embryonálního založení. Proto mohou být jejich anomálie velmi odlišné a při absenci ušního boltce a vnějšího zvukovodu jsou změny ve struktuře středního ucha často malé a vnitřní ucho je normální. Na druhé straně u dětí s vrozenými anomáliemi středního a vnitřního ucha může být vnější ucho malé nebo normální. Anomálie mohou být jednostranné nebo dvoustranné a jsou kombinovány s jinými vrozenými anomáliemi. Abnormality mohou být dědičné, způsobené viry nebo toxicitou léků v počátečních stádiích těhotenství. Příčina anomálie je však často neznámá..



    Hlavní projevy mikrotie

    Ušní mikrotieNa základě vnějších projevů se rozlišují čtyři typy mikrotií:

    • typ I - ušní boltec zmenšené velikosti s malými strukturálními změnami, ale jsou zde všechny jeho části, vnější zvukovod je normální
    • typ II - rudimentární deformovaná ušnice, připomínající háček nebo tvar písmene S.
    • vnější ucho typu III je pozůstatkem měkké tkáně bez zachování normálních struktur ušního boltce
    • typ IV - úplná absence vnějšího ucha - anotie

    Výrazná variabilita defektu je vysvětlena různými mechanismy výskytu. U syndromu prvního odbočovacího oblouku (vyskytuje se v nitroděložním vývoji) chybí pouze přední část ušního boltce, zatímco zadní 2/3 jsou zachovány, i když mohou být deformovány a zmenšeny. Porážka je obvykle jednostranná, často napravo. Často se vyskytují preaurikulární papilomy. Ve stejnou dobu,  jednostranný nedostatečný vývoj dolních a horních čelistí, měkkých tkání obličeje, hypoplázie obličejových svalů.

    V případě anomálií 1. a 2. odbočkového oblouku jsou hlavní znaky stejné, jak je uvedeno výše. Ve všech případech však ušní boltce a vnější zvukovod prakticky chybí. Mohou zůstat pouze základy laloku nebo chrupavčitého hřebene. Jsou nalezeny preaurikulární výrůstky a píštěle. U téměř všech pacientů se ztráta sluchu určuje i při nezměněném zvukovodu. Hluchota je v tomto případě způsobena patologií středního a v některých případech vnitřního ucha.

    Prenatální diagnostika je v některých případech možná pomocí metod ultrazvukové diagnostiky defektu v pozdním těhotenství.



    Microtia léčba

    Léčba anomálií ušního boltce zahrnuje spolu s kosmetickou korekcí diagnostiku a korekci jakékoli poruchy sluchu. Pokud je léze oboustranná a vnitřní ucho je normální, vyvine se vodivá ztráta sluchu až 60 dB. Rekonstrukční zásahy do zevního zvukovodu a středního ucha jsou obtížným úkolem, který není vždy úspěšně vyřešen, a dlouhodobé následky chirurgické obnovy sluchu jsou často zklamáním. Vytvořený zvukovod je často posunutý a dokonce uzavřený, proto jsou výhodnější sluchadla, která přenášejí zvuk kostí. Upevňují se na vlasy nebo pomocí titanového šroubu - přímo na spánkovou kost.

    Chirurgická korekce kosmetické vady se obvykle provádí nejdříve ve školním věku. Je možná rekonstrukce pobřežní chrupavky a kožních štěpů nebo instalace ušní protézy, kterou lze také upevnit na hlavu titanovými šrouby.