Je obvyklé rozlišovat mezi dvěma hlavními typy omezené sklerodermie - lineární a plakovou formou. Při lineární formě onemocnění se na kůži objevují zahušťovací pruhy. S plakovou formou onemocnění se na kůži objevují oválné skvrny husté na dotek s červeným nebo fialovým odstínem. Kromě těchto dvou odrůd existují i další typy této nemoci. Mezi tyto odrůdy patří choroba bílých skvrn, povrchová sklerodermie a generalizovaná a systémová sklerodermie. Systémová forma onemocnění může být progresivní nebo se může vyvíjet postupně. S progresivním průběhem onemocnění jsou do patologického procesu zapojeny nejen končetiny, ale také kmen a některé vnitřní orgány. Pokud se onemocnění vyvíjí postupně, postihuje tento proces hlavně pokožku obličeje a rukou..
Příčiny
Příčiny tohoto onemocnění dosud nebyly zcela stanoveny. Bylo zjištěno, že lidé s endokrinními chorobami trpí sklerodermií mnohem častěji. Riziko onemocnění se zvyšuje s genetickou predispozicí a s častým podchlazením. Vývoj sklerodermie může být navíc spuštěn užíváním určitých léků, transfuzí krve a očkováním..
Je pozoruhodné, že u sklerodermie dochází k nadměrné produkci kolagenu, který je jedním z hlavních stavebních materiálů lemujících pokožku. Pokud je kolagen přítomen v přebytku, tkáně se zahušťují, a proto se stávají méně pružnými. Zahušťování a těsnění, které se tvoří během vývoje tohoto onemocnění, začínají vyvíjet tlak na cévy..
Existuje názor, že určitá infekce může způsobit toto onemocnění. V některých případech k onemocnění dochází poté, co člověk utrpěl tuberkulóza, spála, záškrt, erysipel a další chronická nebo akutní onemocnění.
Je známo, že s rozvojem onemocnění začíná lidský imunitní systém z neznámých důvodů odolávat tkáním stejného organismu. Tento přístup a aktivita imunitního systému vedou k produkci přebytečného kolagenu. K identifikaci vzájemného vztahu mezi cévním systémem, imunitou a tvorbou kolagenu jsou prováděny speciální studie. Je třeba říci, že tyto studie přinesly konečné výsledky. Zejména bylo zjištěno, že genetický faktor má minimální vliv na rozvoj tohoto onemocnění. Kromě toho je známo, že tvorba této patologie je propojena s některými autoimunitními procesy. Stejné procesy jsou navíc důvodem, proč se kolagen produkuje v přebytku.
Příznaky
Abyste mohli provést úspěšnou diagnózu, musíte vědět, že příznaky sklerodermie jsou podobné příznakům mnoha dalších onemocnění. To je hlavní problém při rozpoznávání nemoci. Je bezpodmínečně nutné vzít v úvahu skutečnost, že pacient musí mít zesílení kůže, přítomnost protilátek v krvi a změny v cévách..
Pokud se objeví příznaky sklerodermie, měli byste se co nejdříve poradit s revmatologem. Nejčastěji může profesionální lékař stanovit diagnózu pouze vyšetřením pacienta, ale někdy existují složitější případy, kdy je k provedení diagnózy nutné provést biopsii kůže a kloubů. To je nezbytné k detekci běžných příznaků zánětu. Změny vnitřních orgánů lze obvykle detekovat pomocí ultrazvuku a EKG se také používá k diagnostice změn v srdci. Změny v plicích a srdci lze detekovat pomocí rentgenového záření.
Léčba
K léčbě systémové formy onemocnění jsou předepsány protizánětlivé, vaskulární a regenerační látky. Kromě toho se používají léky, které zabraňují zesílení pojivové tkáně a látky potlačující aktivitu imunitního systému. Při chronickém průběhu nemoci se používají parafiny a bahno, stejně jako radon, borovice a sirovodík. Kromě toho se při léčbě sklerodermie používají masáže, cvičební terapie a fyzioterapie..
Aby se snížila závažnost projevů na kůži, jsou pacientovi předepsány zvlhčovací masti. Doba léčby sklerodermie takovou mastí může trvat jeden až dva roky. Kromě toho může taková léčba snížit poškození některých vnitřních orgánů. Je třeba poznamenat, že u systémové sklerodermie nebyla účinnost těchto mastí dosud studována. Pokud má pacient poruchu jícnu a refluxní ezofagitidu, jsou předepsány vhodné léky. Za přítomnosti Raynaudova syndromu se pacientovi doporučuje používat antagonisty vápníku a nitroglycerinovou mast. Ke snížení projevů příznaků tohoto syndromu se používají vazodilatátory. S tímto onemocněním je možný rozvoj respiračního a srdečního selhání. K léčbě těchto patologií se používají standardní techniky. Pokud je onemocnění závažné artritida, pak jsou předepsány kortikosteroidy. Aby se zvýšila průměrná délka života pacientů se systémovou sklerodermií, doporučuje se používat ACE inhibitory.
