Příznaků primární trombocytóza

obsah

  • Pojem primární trombocytóza
  • Příznaky onemocnění
  • Mechanismy primární trombocytóza
  • Léčba primární trombocytóza



  • Pojem primární trombocytóza

    Primární thrombocytosis - hematologickéztráta týkající se mieloprolifera-tivní syndrom, ve kterém je porucha kmenových buněk, se vyznačují tím, autonomní šíření jednoho nebo více zárodků krvetvorby v kostní dřeni. Výsledkem je nadměrný počet buněk v periferní krvi, a, v některých případech, jater a sleziny. Tato onemocnění, které postihují zejména ty starší 60 let, poměrně vzácné u dětí a mladých lidí. Například výskyt trombocytóza v dětském věku je asi 0,09 případů na milion dětí ve věku 0 až 14 let.



    Příznaky onemocnění

    Příznaků primární trombocytózaPříznaky jsou proměnlivé projevy nemoci adiagnostikována hlavně náhodou, vztaženo na celkovou analýzu krve provedené na obecné vyšetření pacienta. Mezi nejčastější příznaky - bolest hlavy. Diagnóza je někdy dát před trombotických nebo krvácivých komplikací. Ve skutečnosti, tito pacienti mají vyšší výskyt komplikací, spojených s poruchou shlukování krevních destiček.

    Diagnostická kritéria primární trombocytóza jsou:

    • Počet krevních destiček více než 600 g / l
    • hematokritu menší než 40% z krve nebo normální hmotnost
    • Normální hladiny feritinu nebo normální množství červených krvinek s průměrným objemem normální erytrocytu
    • medullary normální karyotyp
    • nepřítomnost medulární fibrózy (1/3 nebo méně v nepřítomnosti zvětšení sleziny a zvýšený počet bílých krvinek)
    • žádné morfologické abnormality nebo cytogenetické změny, naznačující přítomnost myeloproliferative syndromu
    • žádný důvod reaktivní trombocytóza

    Diagnostická kritéria pro primární trombocytózana základě souhrnu příznaků a biologických dat s přítomností prvků myelogram kostní dřeně, s výrazným nárůstem megakaryocytové klíčku, který je zodpovědný za produkci krevních destiček. Biopsie kostní dřeně umožňuje stanovit nárůst buněk kostní dřeně.



    Mechanismy primární trombocytóza

    Mechanismy primárního trombocytóza jenení známo. Tam je teorie klonální kostní dřeně (tj spojené s šířením buněčné patologického klonu). Toto onemocnění je velmi vážné v případě klonality s obzvláště vysokým rizikem trombózy.



    Léčba primární trombocytóza

    V současné době je primární ošetřeníthrombocytosis aplikovat takové lékařské přípravky jako Hydrea nebo gidrokosiurea (hydroxyureou) - antimitotics se používá již mnoho let. Tyto léky hrát roli při snižování rizika trombózy, snižuje viskozitu krve omezuje interakce leukocytů s cévní stěny a snižují hladinu červených krvinek. Mechanismus účinku je spojen s inhibicí antimitotics zrání megakaryocytů v kostní dřeni (v nízkých dávkách) a inhibuje adhezi destiček (při vyšších dávkách).

    Interferon-alfa je také účinným prostředkemLéčba trombocytóza, ale je podáván pouze parenterálně, to znamená, aniž by přes střeva, vedlejší účinky léku, (flu-like syndrom, psychiatrické poruchy), byla nucena opustit své rozšířené používání dnes.

    Nechte odpověď